Thrombocytopénie chez une fillette (4 ans)

[Zavonen]

Bonjour à tous,
Quelqu'un pourrait-il étudier le tableau suivant et donner quelques remarques ou conclusions susceptibles d'aider la famille de cette enfant. Merci d'avance :
En pièce jointe, relevé de résultats d'analyses chez une fillette russe d'un peu moins de quatre ans (en milliers d'unités par mm³ de sang). Les résultats proviennent de divers laboratoires de la ville de Moscou*. Toutes les mesures datent de l'année 2016.


La fillette 'marque' (hématomes) principalement sur les jambes et le dos. La mère, sportive et en excellente santé présente les mêmes symptômes (hématomes) aux jambes depuis la petite enfance.
Un spécialiste peut-il faire des commentaires sur ces résultats et les possibles incohérences (variations rapides sur des périodes de temps courtes).
D'avance merci, les parents sont dans l’expectative.
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[mh34]

Bonjour et bienvenue sur les forums de FS.
Les parents ont-ils consulté un hématologue?

[Zavonen]

Les parents ont consulté. Diagnostic proposé (en anglais traduit du russe):
Immune thrombocytopenia (ITP).
Les parents doutent.

[mh34]

Les parents ont consulté. Diagnostic proposé (en anglais traduit du russe):
Immune thrombocytopenia (ITP)..

ca parait logique

Les parents doutent.

Pour quelle raison?

[A voir en vidéo sur Futura]

[Zavonen]

ca parait logique

Pour quelle raison?

Le diagnostic ne correspond pas exactement aux relevés. La fillette, très active, dynamique, vive est en excellente santé apparente. Aucun autre symptôme n'est détecté.

[mh34]

Mais dans le PTI ( purpura thrombopénique immunologique) , il n'y a dans la grande majorité des cas aucun problème de santé.
Tenez, regardez ce pdf ; https://www.orpha.net/data/patho/Pub...rPub784v01.pdf

Les parents lisent-ils l'anglais?
http://www.orpha.net/consor4.01/www/..._Search_Simple

[Zavonen]

Les parents lisent-ils l'anglais?

Oui parfaitement

[Zavonen]

Merci à vous pour ces communications que nous étudions. Nous disposons également d'autres analyses (moelle) que nous allons communiquer au forum. Merci pour ces réponses rapides.

[mh34]

Merci pour ces réponses rapides.

De rien.
Je ne suis pas sûre qu'il soit très utile de communiquer d'autres résultats biologiques ( entre autres celui de la biopsie de moelle osseuse), parce qu'il va être difficile de vous conseiller davantage et plus utilement que les médecins qui ont vu cette petite.
Vous avez sur le lien que je vous ai donné, dans un onglet à droite, la liste des centres experts pour cette pathologie ; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/...from=rightMenu
Je pense qu'il vaut mieux que les parents entrent en contact directement avec l'un d'entre eux,( ou qu'ils demandent à leur médecin de le faire) les médecins et biologistes de ce centre seront sûrement plus à même de donner des arguments solides et étayés.

[Zavonen]

De rien.
la liste des centres experts pour cette pathologie.

Merci pour cette référence et pour vos conseils.

[Zavonen]

Les parents de la petite fille ont consulté un forum américain et recueilli les conclusions d'un spécialiste russe résidant et travaillant aux E.-U. Depuis plusieurs années.
Ce médecin évoque la possibilité d'une pseudo-thrombocytopénie. Sur quels éléments se fonde son hypothèse*?
Un myélogramme a été effectué au mois de mars avérant que les plaquettes étaient produites en quantité suffisante par la moelle osseuse, mais qu'un taux d'anticorps élevé (560 pour une limite supérieure de 200) pouvait avoir comme conséquence leur destruction en trop grand nombre. Nous écrivons ici 'pouvait' car ce n'est pas une certitude, car un phénomène nouveau apparaît.
En cas d'utilisation d'EDTA comme anticoagulant (la norme dans les tubes à essais), et dans le cas précité (fort taux d'anticorps) il se produit deux phénomènes de nature à fausser les résultats du comptage des plaquettes.
Le premier phénomène est connu sous le nom d’agrégation des plaquettes.
Le second sous le nom de satellitisme leucocytaire.
Pour un diagnostic sûr il faut donc éliminer ce cas. Il semblerait que dans le cas d'un comptage manuel un très haut niveau d'expertise soit requis qui ne se trouve pas dans tous les labos. On aurait donc recours à des analyses sophistiquées et peu courantes.
La première technique consiste en l'addition préalable de gentamicine .
La seconde technique consiste en l'addition de kanamycine et un chauffage de l'échantillon à 37°C.
Il existe une technique de détermination de l'importance du satellitisme leucocytaire mais je ne peux en donner une description.
Les parents envisagent sérieusement la possibilité d'une pseudo-thrombocytopénie car il semblerait qu'en cas d'ITP réelle le taux reste inférieur à 50 (à confirmer)*; la situation semble différente (voir le tableau joint en ouverture de discussion). En cas d'ITP réelle encore il y aurait apparition de purpura (à confirmer), ce qui n'est pas le cas. Par ailleurs l'énumération des leucocytes montre un taux élevé sans sortir de la normale ce qui peut avoir son importance pour ce qui concerne le satellitisme.
Il semblerait que pour l'heure aucun laboratoire à Moscou ne propose des analyses aussi poussées (je fais confiance en cela aux affirmations de la famille). Ils envisagent donc un déplacement à l'Ouest pour pratiquer ces analyses si possible en un lieu unique et avec le commentaire d'un hématologue.
Je remercie mh34 pour la (longue) liste des centres experts qu'elle m'a communiquée. Quelqu'un sait-il lesquels de ces centres proposent les analyses complémentaires envisagées*? En outre si quelqu'un peut émettre un avis sur le risque supposé d'une erreur de diagnostic, nous serions très heureux de lire ses commentaires.
D'avance merci.

[mh34]

Quelqu'un sait-il lesquels de ces centres proposent les analyses complémentaires envisagées*?D'avance merci.

Pas de doute là-dessus, puisque ce sont des centres de référence.

En outre si quelqu'un peut émettre un avis sur le risque supposé d'une erreur de diagnostic, nous serions très heureux de lire ses commentaires.
D'avance merci.

Là j'ai peur que vous n'ayez pas de réponse à ce niveau, il n'y a pas de spécialiste du sujet ( à ma connaissance...) sur ce forum. Et je ne laisserai pas n'importe qui intervenir sur ce fil non plus.
Bon courage à la famille.

[Zavonen]

Et je ne laisserai pas n'importe qui intervenir sur ce fil non plus.

Cela me semble plein de bon sens. Je vais essayer de contacter les centres car le déplacement est complexe et coûteux (invitations, visas, hébergement, etc.). il faut donc être sûr de son fait.

[Zavonen]

Bonjour à tous,
Je reviens vers vous à la lumière d'informations nouvelles. Le diagnostic de PTI est confirmé. Les symptômes remontent maintenant à 9 mois.
Les médecins russes estiment qu'on a assez attendu et qu'il faut passer à un traitement.
Les traitements connus sont la corticothérapie (prednisolone) et immunoglobulines (octagam).
Voir par exemple cette page §4.3
Les avis sont partagés quand au traitement à appliquer EN PREMIER.
La question de l'agressivité se pose, le patient est une fillette de moins de 4 ans.
Un médecin russe propose de commencer par les immunoglobulines 1g/kg/j pendant deux jours voire 2g/kg/j pendant une seule journée.
Le document donné en référence propose 400mg/kg/j pendant 5 jours.
Au total la quantité est la même mais en une seule dose ou bien avec un étalement sur 5 jours, cela fait une sacrée différence de posologie.
Quels sont les risques ?
Quelqu'un sait-il s'il ne vaudrait pas mieux commencer par les corticoïdes ?
En fait la question dépasse le cadre strict du PTI pour déboucher sur l'utilisation de traitements 'forts' chez les enfants et les risques encourus.
Vos lumières seront appréciées.
Merci

[mh34]

En fait la question dépasse le cadre strict du PTI pour déboucher sur l'utilisation de traitements 'forts' chez les enfants et les risques encourus.

La seule question à se poser est quels bénéfices pour quels risques?
Il faut raisonner comme ça pour chaque traitement, et évidemment le raisonnement doit prendre en compte le patient en tant qu'individu unique. Vous comprendrez qu'il est absolument impossible de donner un conseil qui serait obligatoirement personnalisé, sur un cas que personne ici ne connait.
Ce que les parents doivent faire, c'est poser cette question précisément ( balance bénéfices/risques) à l'équipe médicale. Ils sont en droit de demander une réponse argumentée. Après, comme il s'agit de leur fille, c'est finalement à eux que reviendra la responsabilité de choisir de suivre un conseil ou l'autre, mais il faut d'abord qu'ils écoutent ce que chaque médecin a à leur dire ( tout en gardant présent à l'esprit qu'il est tout à fait possible que multiplier les avis soit un facteur de confusion et d'incertitude encore plus grand).

Ce fil reste ouvert sous surveillance ; avis aux amateurs de conseils/traitements à l'emporte-pièce sur le cas évoqué, qui voudraient intervenir, leur message serait archivé sans préavis. Et suivant mon humeur il n'est pas impossible en outre qu'ils prennent un carton.

[Zavonen]

Je rappelle que la patiente, atteinte de PTI est une petite fille qui aura bientôt 4 ans. Elle est restée sans traitement pendant 9 mois pendant lesquels les taux de plaquettes on varié entre 36 et 140. Les seuls symptômes étant des bleus sur les jambes.
A la mi-décembre il a été décidé par un médecin de la soumettre à un traitement. La petite a reçu des immunoglobulines sous la forme d'octagam avec un dosage de 1g/kg. Juste avant l'administration le taux mesuré était de 75 pour remonter à 380 une semaine plus tard. Le médecin suppose que le coupable est le CMV (cytomégalovirus), seuls les tests IgG CMV et IgG EBV sont positifs, les autres étant négatifs.
Voici les recommandations que nous avons reçues concernant les précautions à prendre :

• Interdiction de se rendre au jardin d'enfants (école maternelle) pendant une période de 6 mois (risque d'infection virale).
• Régime alimentaire très strict. Signalons qu’auparavant aucun test d'allergie ne s'était révélé positif et que par précaution nous excluons les aliments à forte réputation allergène (chocolat, oranges, etc.). Cependant le docteur recommande d'exclure certaines viandes blanches comme le poulet et le lapin, les poissons, les œufs, le lait, les fruits rouges ou oranges (y compris les pommes rouges), les carottes, etc.
• Interdiction de fréquenter le bord de mer pour une période de 5 ans.
• Prendre des médicaments à base d'interféron (comprimés, suppositoires) et homéopathiques.

Nous ne demandons à personne de prendre position pour ou contre l'avis du médecin traitant, mais nous demandons seulement à toute personne au fait du traitement du PTI en France si de telles recommandations et interdictions sont courantes en France.
D'avance Merci.

[pelkin]

Bonsoir,

Effectivement, nul ici ne prendra de position, simplement, dans le cas d'une thrombocytopénie auto-immune, on peut avancer :

Interdiction d'activité à risque : logique vu les risques au niveau hémato.
Interféron : logique dans un contexte auto-immun (les homéopathiques sont associés en tant que médicaments de confort en général)
Aspect allergénique : logique (vu le contexte auto-immun)

Le bord de mer ... je suppose qu'il est considéré comme activité à risque, sans certitude.

Je ne puis vraiment rien dire de plus ; il faut à tout prix que vous ayez contact avec l'équipe soignante, quitte à la relancer et à leur poser les questions que vous êtes venu poser (ils sont là pour cela), ce sont eux qui possèdent toutes les données cliniques. Je sais que le langage des soignants n'est pas toujours des plus clair, mais n'hésitez pas à demander des précisions, des explications.
Un papa ou une maman, un papy ou une mammy qui demande des explications pour une petite fille de 4 ans est toujours entendu.

Bon courage,
Très amicalement

[Zavonen]

Merci à vous pelkin, c'est ce que nous attendions.

[pelkin]

Tous mes voeux vous accompagnent, et, très sincèrement, ayez confiance.

Amicalement.

[Zavonen]

Je ne puis vraiment rien dire de plus ; il faut à tout prix que vous ayez contact avec l'équipe soignante, quitte à la relancer et à leur poser les questions que vous êtes venu poser (ils sont là pour cela), ce sont eux qui possèdent toutes les données cliniques.

On n'est pas là pour dire du mal ou critiquer les pratiques de tel ou tel pays. Vous répondez dans le contexte français où les professionnels communiquent volontiers. Bref, je ne sais pas si cela fait partie du cursus mais le médecin français moyen a des bases de pédagogie et que le rapport patient/médecin est plus ou moins normal et sain. Il faudra encore quelques années pour que la médecine russe accepte de descendre de son piédestal et d'accorder aux patients un peu de considération (et de commisération même si ce n'est pas facile dans le cadre d'un exercice quotidien). Cette réflexion ne met pas en doute la qualité de la médecine russe, seulement son style.

[pelkin]

Bonsoir,

J'avoue que je ne puis rien dire de la médecine telle qu'elle est pratiquée en Russie, ne la connaissant pas, ni les us et coutumes du pays.
Je me suis contenté de répondre à votre question qui parlait de la pratique médicale en France.

Là je vais m'avancer un peu plus que je ne dois, mais la PTI est une maladie considérée comme fondamentalement bénigne (ce qui n'empêche nullement de la prendre au sérieux quant à ses conséquences annexes, même si elle impacte la vie du patient par rapport au risque hémorragique (limité et d'autant plus si le sujet est jeune) et c'est bien pour cela que des précautions doivent être prises. Statistiquement la résolution (guérison) se produit spontanément pour la plupart des cas.

Amicalement.

[Zavonen]

Bonsoir,
Oui, ce que vous affirmez correspond au contenu du rapport du Dr Godeau destiné au grand public.
http://www.snfmi.org/content/purpura...logique-ou-pti.
Merci de le rappeler ici, ce qui indubitablement va rassurer les parents.
Pour ce qui concerne la médecine russe, mon épouse, russe elle-même, et qui fait de fréquents séjours dans son pays natal est à même de l'apprécier. En résumé, la prise en charge est sérieuse (nombreux examens exigés), le diagnostic est souvent précis mais généralement dramatisé, le médecin préférant insister sur les risques encourus que sur les chances de guérison ou la possibilité de mener une vie quasi-normale malgré la maladie. Demander des explications est souvent compris comme une mise en cause de la conclusion ou des prescriptions et dans ce cas la réponse invariablement est : "Faites ce que vous voulez mais ne revenez pas me voir si cela se passe mal." L'histoire de la médecine en Russie est à étudier dans le cadre de l'histoire politique du pays, il y a des raisons à tout.

[pelkin]

Je comprends vos difficultés face à un système, mais il m'est impossible ainsi qu'à quiconque d'aller plus loin, d'un point de éthique et/ou déontologique.
Je vous souhaite bonne chance et bon courage, à vous et aux vôtres, et une très bonne année 2017.

Amicalement.
pelkin

[Zavonen]

J'ai bien compris tout cela. Bonne Année à vous aussi et merci encore pour le temps passé. Amicalement.