[Bio][TS]Bac Métropole partie 2 (obligatoire)

[piwi]

2ème PARTIE - Exercice 2 - Résoudre un problème scientifique (Enseignement Obligatoire). 5 points.

L’acquisition d’un sexe phénotypique différencié et fonctionnel se fait en plusieurs étapes depuis la vie embryonnaire jusqu’à la puberté. L’étude porte sur le cas de Madame X qui possède un phénotype particulier : ses organes génitaux externes sont féminins mais les seins ne se sont pas développés et elle ne présente pas de menstruations (règles).

A partir des trois documents et de vos connaissances, identifiez le sexe génétique de Madame X, puis expliquez la mise en place de ses gonades et de ses voies génitales.

La mise en place des organes externes n’est pas à considérer.

Document 1 : les caractéristiques des gonades et voies génitales de Madame X
Document 1a : à l’échelle des organes

L’examen interne révèle une absence de gonades femelles (ovaires) et une absence de voies génitales femelles.
En revanche, elle possède deux gonades mâles (testicules) en position interne, accompagnés de voies génitales mâles réduites.

Document 1b : à l’échelle tissulaire

On connaît chez le rat des caractéristiques comparables à celles de Madame X. Les observations microscopiques de coupes de testicules de rat permettent de préciser la structure des testicules de Madame X.
Voir Fig 1
Rappel : Les cellules de Leydig sont les cellules sécrétrices de testostérone.

D'après www.inrp.fr, dossier procréation



Document 2 : le caryotype d’une cellule somatique de Madame X
Voir Fig 2
D'après www.aly-abbara.com

Document 3 : des analyses hormonales de Madame X

Document 3a : dosage de la testostérone plasmatique
Testostérone (en nmol/L)
Concentration mesurée chez Madame X
0,69
Concentration standard chez un homme adulte
10 à 38

Document 3b : les réponses de Madame X à des stimulations hormonales
Pour vérifier le fonctionnement des organes (hypophyse et testicules), on réalise différentes stimulations.

Réponses standard chez un homme adulte
Stimulation de l’hypophyse par injection d’une forte dose de GnRH (hormone hypothalamique)
Augmentation des sécrétions de FSH et de LH
Stimulation des testicules par injection d’une forte dose d’une hormone équivalente de la LH (hormone hypophysaire)
Forte augmentation de la sécrétion de testostérone

Réponsesde Madame X
Stimulation de l’hypophyse par injection d’une forte dose de GnRH (hormone hypothalamique)
Augmentation des sécrétions de FSH et de LH
Stimulation des testicules par injection d’une forte dose d’une hormone équivalente de la LH (hormone hypophysaire)
Faible augmentation de la sécrétion de testostérone
D'après www.inrp.fr, dossier procréation

Note: l'énoncé a été trouvé sur le site http://artic.ac-besancon.fr/svt/act_...bac/banque.htm

Cordialement,
piwi
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[piwi]

Le caryotype de Mme X (Doc 2) montre que ses gonosomes sont XY ce qui est normalement le génotype mâle dans l’espèce humaine. On peut donc conclure que le sexe génétique de Mme X est male.
L’examen clinique (Doc 1a) de cette personne confirme la présence de testicules cryptorchides. Il précise en outre l’atrésie des voies génitales males et l’absence de voies génitales femelles. Ceci ajouté à son aménorrhée primaire laisse à penser à un cas de pseudohermaphrodisme.

Chez l’homme, les gonades embryonnaires, les crêtes génitales apparaissent dés la 4eme semaine de développement sous la forme de cretes dites génitales qui bordent le mesonephros (reins embryonnaires non définitifs dont il ne restera plus que les gonades) qu’elles envahissent dés la 6eme semaine. Chez le mâle elles sont constituées de 3 types cellulaires, les cellules de Sertoli et les gonocytes dans les cordons séminifères, les cellules de Leydig entre les cordons. Les crêtes sont bordées de deux canaux :
• Les canaux de Wolff qui formeront les voies génitales mâles
• Les canaux de Muller qui se réunissent sur la ligne médiane pour former le canal utéro génital qui donnera l’utérus et la partie profonde du vagin.
D’une certaine manière on peut dire que le sexe par défaut est le sexe féminin. Le maintient des canaux de Wolff dépend de la présence de testostérone que secrèteront les cellules se Leydig dans les gonades dés la 8eme semaine alors que la régression des canaux de Muller dépend de la sécrétion d’hormone anti mullerienne (AMH) par les cellules de Sertoli.
(Note : un dessin ne ferait pas de mal ici !)

Les coupes histologiques des testicules de rats souffrant de la même pathologie que Mme X (Doc 1b) montrent que :
1. Les cellules de Leydig y sont peu actives.
2. l’on trouve encore des tube séminifères où l’on peut encore observer des cellules de la lignée germinale (jusqu’aux stade spermatides allongées). Ceci signe la présence des cellules de Sertoli (cellules de soutient de la lignée germinale dans les tubes séminifères).
Ainsi La présence de cellule de Sertoli a permis la régression des canaux de Muller grâce à la sécrétion d’AMH. La faible activité des cellules de Leydig nous permet de supposer que l’atrésie des canaux de Wolff est du à une faible sécrétion de testostérone. Ceci est confirmé par le dosage plasmatique de l’hormone dans le sang de Mme X (Doc 3a) où la concentration y est de 0,60 nmol/l contre 10 à 40 nmol/l pour un homme normal.

La testostérone est sécrétée par les cellules de Leydig et va renseigner les cellules de l’hypothalamus dans le cerveau. Ces cellules sécrétent en retour secrètent de la GnRH qui va conduire l’antéhypophyse à sécréter de la LH et de la FSH qui vont stimuler la production de testostérone par les cellules de Leydig.
(Note: Ici aussi un dessin ne serait pas de trop!)
Ici toute la question est de savoir quelle est l’étiologie primaire de l’absence de sécrétion de testostérone chez Mme X. Pour cela il faut tester le fonctionnement des organes (cellules de Leydig et antéhypophyse) participant à la boucle d’auto-entretient de la sécrétion de testostérone. C’est ce qui a été fait dans le document 3b.
On y voit que les cellules antéhypophysaires sont sensibles à la GnRH alors que les cellules de Leydig sont insensibles aux hormones antéhypophysaires.

Conclusion : Les cellules de Leydig de Mme X sont insensibles aux hormones antéhypophysaires, ceci n’a pas permis le maintient de la boucle d’auto-entretient de la sécrétion de testostérone. Le faible taux produit n’a pas suffit à maintenir les canaux de Wolff alors que la présence de cellules de Sertoli induisait la régression des canaux de Muller grâce à la sécrétion d’AMH. Ainsi, cette situation a-t-elle conduit à la régression des voies génitales males et femelles chez Mme X ne laissant juste que la partie proximale du vagin, insensible à l’AMH.

Cordialement,
piwi

[invite751056e1]

Merci piwi pour cette correction
Je voulais savoir:concernant l'absence de capillaires sanguins, moi j'ai l'impression que j' ai pris le probleme l'envers. J'ai dis que qu'etant donné l'absence de ceux-ci, il y avait un "probleme d'irrigation", donc, les hormones en provenance de l'hypophyse n'arrivaient pas(=> d'où la faible reaction a l'injection de pseudo LH). Cela entraine donc une faible activité des cellules de Leydig, donc peu de testostérone...
Qu'est ce que tu en penses ???

PS: comment peut on obtenir un phénotype hermaphrodite comme celui-ci ? (enfin bon, là je demande des choses dont je ne comprendrai peut etre pas l'explication )

[piwi]

Bonjour,

Personnellement je trouve assez mal avisé de la part des rédacteurs de cet énoncé d'avoir choisi et annoté une photo "normale" avec deux énormes capillaires. Ceci donne à croire que ce détail est important.
En fait souvant dans les glandes endocrines on observe une réduction de la taille des capillaires quand la glande est peu active. C'est donc un effet secondaire, plus qu'une cause. M'enfin ça vous ne pouvez pas le deviner et j'espère que les correcteurs salueront votre idée.

Le pseudohermaphrodisme peut avoir plusieurs causes:
La première est une insensibilité aux andorgènes du fait d'une anomalie dans le récepteur des androgènes (testostérone et dihydrotestostérone en gros). Ceci du fait d'une mutation dans le gène.
La seconde dans le même ordre d'idée (c'est le cas qui était présenté ici) est une insensibilité à la LH du fait d'une mutation du récepteur de la LH.

Vous pouvez aussi avoir des anomalies dans les enzymes de la voie de synthèse de la testostérone: 5-alpha-réductase ou 17-beta-hydroxysteroide-deshydrogenase. Dans ce cas là le manque de testostérone est moins pénétrant (shunts sur la voie de synthèse) et le phénotype plus variable et moins marqué.

Cordialement,
piwi

[A voir en vidéo sur Futura]

[invite751056e1]

Merci pour ces précisions Piwi (meme si comme prevu, j'ai pas tout compris )