dystrophines

[invited58d76fc]

Bonjour !!!

J'ai un cours sur les dystrophines et je ne saisis pas vraiment quel sont leurs rôles et leurs fonctions..
Quelqu'un pourrait il m'aider???
Merci d'avance
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[Yoyo]

salut

tu n'aurais pas une question un peu plus précise ? sinon tu as cherché sur Google?

Yoyo

[invited58d76fc]

Non pas de question plus précise, je souhaite juste un résumé de leurs rôles et fonctions..
Bien entendu j'ai eu l'idée de chercher sur internet mais rien n'a pu éclairer clairement ma lanterne..

[invite191f8f85]

Tiens si ca peut t'aider, un extrait de ma thèse :

"La dystrophine est une protéine exprimée principalement par les myofibres striées squelettiques
et cardiaques, ainsi que par certains neurones [227]. Cette protéine se localise sous la membrane
plasmique. Elle interagit à un complexe de protéines qui relie l’intérieur (cytosquelette) et
l’extérieur (lame basale/matrice extracellulaire) des fibres musculaires ; l’ensemble de ce
complexe moléculaire est dénommé « costamère » (Figure 25).
Dans les DMD, la dystrophine mutée (plus de 4700 mutations répertoriées chez l’Homme
[228]) est une protéine écourtée, due le plus souvent à des délétions du gène, qui est rapidement
dégradée par le protéasome. L’absence de la dystrophine déstabilise ses inter-actants
membranaires (protéines du complexe composé par les sarcoglycanes et dystroglycanes) qui
sont également dégradés [229, 230]. Il s’ensuit une fragilisation de la membrane de la fibre
musculaire qui n’est plus en mesure de résister au cycle de contraction. Il en résulte une nécrose
cellulaire, qui entraine le recrutement des cellules satellites dans le processus myogénique...."

[A voir en vidéo sur Futura]