mucoviscidose

[invitef31b56f9]

Je fais des recherches sur la mucoviscidose et j'aimerais savoir la fonction des canaux chlore épithéliaux ainsi que celui du mucus bronchique
Merci
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[Vinc]

Salut!
Il me semble que la mutation provoquant la mucoviscidose touche effectivement le CFTR (Cystic Fibrosio Transmembrane Conductance Regulator) qui est un canal chlorure, et donc est un point de perméation des ions chlorures dans la membrane plasmique!
Ce qui est vraiment rageant, à mon sens, c'est que cette maladie est dûe au contrôle strict du réticulum endoplasmique, c'est à dire que le CFTR muté n'a pas le bon repliement 3D mais sa fonction est quand même normale et donc par mesure de sécurité, la protéine reste au niveau du Golgi, elle n'est donc pas présente sur la membrane et ne peut par conséquent pas exercer sa fonction normale! Donc si il n' y avit pas cette mesure de sécurité, même le CFTR muté (avec le mauvais repliement) fonctionnerait normalement...
A+
Vinc

[vero0oo]

Ce qui est vraiment rageant, à mon sens, c'est que cette maladie est dûe au contrôle strict du réticulum endoplasmique

La mutation la plus fréquente (delta F508) conduit bien à un défaut d'adressage à la membrane, d'un canal pourtant fonctionnel... C'est vrai que c'est rageant!
Mais il existe d'autres formes (900 mutations en tout) : protéine absente (non sens, décalage du cadre de lecture), défaut de régulation du canal, sélectivité modifiée, diminution du nombre de canaux... (source : http://www.iefg.biotoul.fr/Liens/cou...oviscidose.pdf )
D'où la définition de différentes classes de la maladie.

[vero0oo]

Re bonsoir,

pour revenir à la question de mag...
En conditions normales, le mucus bronchique a un rôle protecteur ; il protège de la dessication, et aussi des poussières et des microorganismes qui sont enrobées dans le mucus et évacuées par un système de cils... Mais chez les patients atteints de mucoviscidose, le mucus est déshydraté, épais, et encombre les bronches. Il est alors à l'origine de difficultés respiratoires, et parfois d'infections car il piège les bactéries au lieu d'aider à les évacuer ( il y a des symptomes au niveau d'autres organes, le mucus n'est pas sécrété que par l'épithélium respiratoire).

Cette déshydratation du mucus est due à un défaut des canaux à chlore. Le Cl- n'est plus libéré correctement dans la lumière des organes, et une accumulation de Na+ accompagne cette accumulation de Cl- dans l'épithélium, ce qui forme le sel NaCl. Par osmose, l'eau quitte le mucus pour les cellules épithéliales, et le mucus devient plus visqueux.

[A voir en vidéo sur Futura]

[invite1454ca22]

il y a des symptomes au niveau d'autres organes, le mucus n'est pas sécrété que par l'épithélium respiratoire

Bonjour,

Sujet interessant ....

Alors c'est toutes les cellules qui secrètent du mucus (la mucine ?) qui sont atteintes par cette pathologie ?
Cellules caliciformes pour le système respiratoire et digestif ....... quelles autres cellules secrètent du mucus ? et dans quel autre système ?

Merci

A plus

Cal.