syndrome de lynch

[Alayne]

salut
j'ai un peu de questions à propos du syndrome de lynch :
puisqu'il s'agit d'une mutation au niveau des gènes qui codent pour les protéines du système de réparation , est ce que cela signifie que la cellule devient incapable de réparer les erreurs lors de la réplication ?
comment ce fait il que la mutation des gène du système de réparation cause un cancer ?
et déja est ce que ce syndrome c le faite d'avoir une copie d'adn avec mutation ,donc la personne n'est pas atteinte de cancer , ou que c le faite d'etre déja atteint du cancer ?
je m'excuse pour le tas de questions , et merci d'avance
-----

[PrOXXie]

Bonsoir,

Effectivement, le fait que certains gènes codant pour les protéines du système de réparation (hMSH2 et hMLH1 notamment) soient mutés a comme conséquence une incapacité de la cellule à réparer des erreurs (mais attention, ici non pas lors de la réplication mais après ! hMSH2/hMLH1 étant les homologues chez l'homme des gènes du SRM MutS et MutL chez E.coli, et SRM étant un système de réparation qui agit après la réplication, ce sont les erreurs normalement réparées après la réplication ayant échappées à l'activité exonucléase de l'ADN polymérase qui ne seront plus réparées (petites insertions/délétions, mésappariement).

Comment se fait-il que la mutation de ces gènes de réparation cause un cancer ?
Les cancers étant causés par des mutations dans les gènes associés au contrôle de la croissance cellulaire, des défauts dans les systèmes de réparation vont augmenter la probabilité/fréquence de mutation sur l'ensemble du génome. Ainsi, la probabilité qu'un de ces gènes de la croissance cellulaire soit muté est accrue ; la probabilité d'avoir un cancer augmente.

Le cancer colorectal sans polypose résulte le plus souvent de la mutation de ces gènes hMSH2/hMLH1

[Alayne]

merciii infiniment j'ai bcq mieux compris

[Alayne]

donc le syndrome ce n'est pas le cancer en lui meme , mais le faite de porter un gène avec mutation dans la cellule n'est-ce pas ?

[A voir en vidéo sur Futura]

[PrOXXie]

Exact, le syndrome correspond à une prédisposition (très grande) à être atteint de certains cancers.