syndrome nephrotique

[invite999b4dfd]

bonjour

si quelqu'un veut bien m'aider, je n'arrive pas a comprendre le syndrome nephrotique ?


merci d'avance
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[Neutrino]

Pour faire simple déjà il faut séparer la cause et les conséquences

La cause : des trous qui laissent passer les protéines dans le glomérule rénal. Normalement c'est une membrane filtrante très sélective, elle ne laisse passer que ce qui est plus petit que la molécule d'albumine, donc quasiment aucune protéine, mais que l'eau et les sels minéraux, et les petites molécules organiques. Quand le filtre est endommagé, il laisse fuir les protéines, à commencer par l'albumine.
Après, il y a plusieurs lésions histologiques qui donnent le tableau de syndrome néphrotique. Mais toutes ont en commun une atteinte du filtre glomérulaire.

Les conséquences :
- les protéines fuient, donc il y a une déperdition d'albumine et autres dans les urines (ce qu'on voit avec une bandelette urinaire). (A titre anecdotique, la forte présence de protéines dans les urines les rend parfois mousseuses.) C'est la protéinurie.
- quand la fuite d'albumine dépasse la capacité de synthèse du foie, le taux d'albumine sanguin baisse. C'est l'hypoalbuminémie
- L'albumine a pour fonction de maintenir l'eau et le sel dans le compartiment vasculaire par effet oncotique (c'est une forme d'osmose). Si l'albuminémie baisse, l'eau et le sel vont fuir des vaisseaux vers le tissu interstitiel (derme, etc.) : il se forme des oedèmes.
- La déperdition continuelle de protéines finit par provoquer une dénutrition protéique, notamment chez l'enfant.
- Dans le syndrome néphrotique, il y a également la fuite d'autres protéines avec des conséquences fâcheuses : immunoglobulines (donc infections), protéines C et S (d'où tendance à des thromboses veineuses), molécules porteuses d'hormones et de vitamines (donc carences)
- le travail continuel du foie pour compenser la perte provoque également des anomalies de la coagulation (le foie augmente sa sécrétion de facteurs de coagulation), d'où encore une fois plus de risque de thromboses
- la présence massive de protéines dans l'urine primitive qui sort des glomérules est toxique pour le fonctionnement du rein. Le syndrome néphrotique peut donc provoquer indirectement une nécrose tubulaire aiguë, et à long germe, une destruction du rein.

Les critères de diagnostic sont stricts : on ne parle de syndrome néphrotique que devant une protéinurie supérieure à 3g par jour (protéinurie dite "de rang néphrotique" dans certains bouquins) ET une protidémie inférieure à 60g/L OU une albuminémie inférieure à 30 g/L. Sous entendu : si la protéinurie n'a pas encore de retentissement ce n'est pas un SN, et si la protéinurie est trop faible elle ne peut pas expliquer une hypoalbuminémie et ce n'est pas un SN.

On qualifie aussi le syndrome néphrotique de "pur" ou d'"impur". Il est impur dès qu'il y a un des éléments suivants : hypertension artérielle, hématurie (présence de globules rouges dans les urines), insuffisance rénale. Cette notion, en pratique, a un intérêt fondamental : dès qu'un SN est impur chez l'enfant, on est obligés de pratiquer une ponction-biopsie du rein, car le SN idiopathique "banal" de l'enfant (pour lequel la ponction biopsie n'est pas obligatoire) est censé donner un SN pur.

[invite999b4dfd]

super merci pour vos explications, si je n'abuse pas, donc le syndrome nephrotique n'est pas forcement due a un probleme au rein c'est aussi due a une fuite de proteine dans les veines (thrombose) c'est bien ça ? et quand vous dite les facteurs de coagulation, vous faite reference a quoi ? je n'est pas tres bien comprend le role du fois dans la thrombose.

merci d'avance

[Neutrino]

super merci pour vos explications, si je n'abuse pas, donc le syndrome nephrotique n'est pas forcement due a un probleme au rein c'est aussi due a une fuite de proteine dans les veines (thrombose) c'est bien ça ?

Non. Le problème du syndrome néphrotique, c'est la fuite de protéines dans les urines du fait d'une anomalie des reins. Le syndrome néphrotique est une maladie des reins.
Le résultat, c'est une baisse du taux de protéines dans le sang, elle même responsable d'oedèmes par le mécanisme que j'ai détaillé (moins d'albumine = tendance de l'eau et du sel à fuir des vaisseaux = oedèmes).
Le problème des veines, c'est une conséquence indirecte.

et quand vous dite les facteurs de coagulation, vous faite reference a quoi ? je n'est pas tres bien comprend le role du fois dans la thrombose.

Le foie fabrique la plupart des protéines du sang, dont l'albumine et les facteurs de coagulation (les différentes protéines qui font coaguler le sang). Quand il y a un syndrome néphrotique, le foie travaille comme un dingue pour compenser les pertes d'albumine par les urines, mais du coup il fabrique aussi un peu trop de protéines de la coagulation.
J'ai expliqué ça parce que chez l'adulte notamment, le problème de coagulation est l'une des menaces les plus graves pour le patient néphrotique.

[A voir en vidéo sur Futura]

[invite999b4dfd]

merci beaucoup pour toutes vos explications tres detaillées et tres claire vous m'avez beaucoup aidé.

[endza]

Ce résumé de ce qu'est un syndrome néphrotique est le plus complet que j'ai pu lire depuis des mois..merci! Mon garçon de 6 ans a aussi un SN et fait des rechutes plusieurs fois par année.Toutefois, il n'a pas encore débuté la corticothérapie car près quelques jours de rechute, la protéinurie se replace et son taux d'albumine augmente....j'aaimerais bien comprendre pourquoi ça arrive ainsi. Par exemple, Depuis 3 jours, sa protéinurie est à 3+, mais cette fois-ci, il n'a aucun oedème....donc je présume que son taux d'albumine est normal"..chaque rechute est vraiment différente. Vous avez une idée pourquoi?

[Neutrino]

Ce résumé de ce qu'est un syndrome néphrotique est le plus complet que j'ai pu lire depuis des mois..merci! Mon garçon de 6 ans a aussi un SN et fait des rechutes plusieurs fois par année.Toutefois, il n'a pas encore débuté la corticothérapie car près quelques jours de rechute, la protéinurie se replace et son taux d'albumine augmente....j'aaimerais bien comprendre pourquoi ça arrive ainsi. Par exemple, Depuis 3 jours, sa protéinurie est à 3+, mais cette fois-ci, il n'a aucun oedème....donc je présume que son taux d'albumine est normal"..chaque rechute est vraiment différente. Vous avez une idée pourquoi?

Parce que s'il est traité, il a normalement des médicaments à visée antiprotéinurique et néphroprotecteurs, par exemple des IEC, qui luttent très efficacement contre la rétention d'eau et de sel qui survient dans l'hypoalbuminémie. De toutes façons, trois jours c'est court pour constituer une rétention.
L'avez vous ramené chez le médecin?

[endza]

Depuis 5 mois, il a eu environ 5 rechutes,mais à toute les fois, son corps a réussi à régulariser sa protéinurie seul, sans médicament. Puisque ses rechutes sont fréquentes, son medecin m'a recommandé de lui donner de la prednisone. Je la vois à ce sujet dans 2 jours....