question sur les maladies mitochondriales

[Markus]

Bonjour
J'aimerais savoir comment, dans le cas de maladies ayant pour origine des mutations de l'ADN mitochondrial, des symptômes différents et donc des maladies différentes peuvent être chacune associées à une ou plusieurs mutations particulières, et comment se fait-il que ces mutations aboutissent toujours à des symptômes semblables.
En effet, dans presque toutes ces maladies, c'est la chaîne respiratoire qui est touchée, et donc la production d'ATP qui est perturbée. Et comme au cours de la croissance d'un individu, les mitochondries mutées se répartissent dans l'organisme de façon aléatoire, il me semble qu'une unique mutation devrait pouvoir avoir des conséquences très différentes suivant les tissus qui sont les plus affectés, même si les cellules les plus "gourmandes" en énergie resteraient les premières touchées.

Merci d'avance !
Markus
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[invite9c7f9ec6]

Salut,

dans les mitochandries la reaction la plus sensible est certainement la reaction concernant la chaine respiratoire, les maladies mitochondriales ateignent differents stade de cette chaine, mais a la fin le resultat est le meme manque d'ATP.
Comme tu le dis les mitochandries se repartissent, mais lors d'une division cellulaire, les mitochandries se divisent aussi donc repend la mutation dans les cellules du tissu, ce qui entraine a terme la maladie quoi qu'il arrive.
D'apres moi les mutations de l'ADN ne sont pas attenuees parce que il y a peu de mitochandries affectés.

[Markus]

Oui, c'est bien ce qu'il me semblait : si parmi les mitochondries d'une cellule oeuf, il y en a une qui contient de l'ADN muté, la tendance sera plutôt, au fil des réplications et des divisions, à une concentration dans certains tissus de tout l'ADN muté qu'à une répartition équitable de ces mitochondries inefficaces dans toutes les cellules de l'organisme, ce qui serait moins grave car n'entraverait que très partiellement la production d'ATP dans chaque cellule. Au lieu de ça, c'est dans seulement quelques tissus que se concentrent les mitochondries avec ADN muté, d'où les maladies.
Mais justement, les symptômes particuliers des maladies sont associées à des mutations particulières, alors qu'il me semble que toutes ces mutations ont des conséquences immédiates semblables, et devraient donc a priori donner des symptômes ne se différenciant que suivant la répartition dans l'organisme des mitochondries avec ADN muté, puisque celle-ci se fait au hasard.
Ou bien tous les sites sur le sujet racontent des bobards (improbable), ou bien il y a une raison pour que les choses ne se passent pas comme ça. C'est cette raison que j'aimerais bien connaître.

[invite9c7f9ec6]

et bien, comme les mitochondries muté sont plus concentrés dans certain tissus et bien cette mutation s'exprime de facon differente, et entraine des maladies differentes,
sur ce site tu trouvera different symptomes due a des mutation mitichondriales
http://doccismef.chu-rouen.fr/servle...datt=1&debut=0
il y a plein de sites repertoriant les maladies.
Repose clairement ta question, parce que j'ai du mal a savoir ce que tu veu dans ton dernier message.

A plus tard

[A voir en vidéo sur Futura]

[Markus]

et bien, comme les mitochondries muté sont plus concentrés dans certain tissus et bien cette mutation s'exprime de facon differente, et entraine des maladies differentes,
sur ce site tu trouvera different symptomes due a des mutation mitichondriales
http://doccismef.chu-rouen.fr/servle...datt=1&debut=0
il y a plein de sites repertoriant les maladies.
Repose clairement ta question, parce que j'ai du mal a savoir ce que tu veu dans ton dernier message.

A plus tard

Je ne vois pas ce qui n'est pas clair. Justement ma question est : pourquoi ça ne se passe pas comme ça ? Pourquoi c'est la nature de lla mutation qui détermine la maladie, et non la répartition de l'ADN mitochondrial muté ?

[Markus]

Personne ne sait ?

[invite9c7f9ec6]

Et bien il me semble que c'est ce que j'ai voulu dir,
La maladie du a la mutation est differente selon les tissus, puisque les mitochondris se repartissents dans un tissu, si ta des mito muté dans le tissu de l'oeil la mutation aura un effet different que si les mito sont dans les tissus du pied, mais ceci est une hypothese d'apres les observation que j'ai fait sur les maladies trouver sur le site que je t'ai donné, Je pense donc que la presence de mito muté dans un tissua different effet selon le tissu.