Drépanocytose

[Azaaar]

Bonjour/Bonsoir,

J'ai une question. Est-ce que la drépanocytose est une maladie de la moelle osseuse ?
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[myoper]

Bonjoir.
En effet, les hématies défaillantes se forment à partir de cellules souches dans la moelle.

[Azaaar]

Vous êtes sur j'ai un doute... Car on a des cellules progénitrices myéloïde dont son issu des globules rouges qui donne une grande partie des lignées... mastocytes, granulocytes donc dire que c'est une maladie de la moelle osseuse c'est pas un peu trop

[myoper]

D'ou sont issus les globules rouges défaillants ?
Est-ce qu'une greffe de moelle peut guérir le patient ?

[A voir en vidéo sur Futura]

[Azaaar]

Oui je suis d'accord mais c'est pas une maladie génétique de la moelle osseuse. Si non tout les éléments figurés du sang serait infecté par une anomalie génétique. Or ça concerne simplement l'hématie, chez les drépanocytaires le gène de la beta globine codant en position 6 pour un acide glutamique a subit une mutation et code pour une valine ça crée une zone hydrophobe en absence d'oxygène on a la formation de polymère de globine beta qui vont former un corps de heinz (noyau critique) et ainsi au fur et a mesuré formé un hématie en forme de faux ...

[myoper]

Oui je suis d'accord mais c'est pas une maladie génétique de la moelle osseuse. Si non tout les éléments figurés du sang serait infecté par une anomalie génétique.

Pourquoi une maladie génétique de la moelle osseuse toucherait forcément la totalité des éléments figurés du sang ?
Pour vous en faire une idée, regardez ce que sont ces maladies et si elles touchent tous les éléments (au hasard, les leucémies ou bien la maladie de Vaquez).

[Azaaar]

Le problème c'est que sur le net rien ne dit que la drépanocytose est une maladie génétique de la moelle osseuse !

[myoper]

Alors pourquoi posez vous la question ?

[myoper]

Il faut que vous définissiez "maladie de moelle", sinon vous ne vous en sortirez pas, en particulier si une telle maladie doit être définie comme acquise ou pas ?

[Edelweiss68]

Un peu de lecture : http://www.em-consulte.com/en/article/264691

C'est vrai qu'il est important de définir correctement les choses (et que les QCM peuvent être frustrant...). Après personnellement en entendant "maladie de la moelle osseuse" je pense plus aux aplasies, myélodysplasies, leucémies... méfiance !