pour le diagnostic c'est assez facile, vu que l'encéphalopathie de KJ a une évolution foudroyante en quelques mois...

Le diagnostic de démence est un diagnostic clinique, basé sur une batterie de test psychotechniques, sur l'examen clinique, et sur l'évolution; au début de la maladie on recherche des causes curables de démence secondaire (carence vitamine B12 folates infection par le VIH etc.) et des facteurs aggravants (cardiovasculaires par ex).

Faire une recherche diagnostique d'encéphalopathie à prions au début d'une démence n'apporterait rien au malade, puisque de toutes façons on ne peut pas traiter. C'est une maladie extrèmement rare. Par conséquent on ne pratique pas de dépistage systématique. Par contre on va y penser chez un adulte jeune avec aggravation rapide de la démence, et le diagnostic peut se faire en post mortem.