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Myotonie de Thomsen



  1. #1
    Meiosis

    Myotonie de Thomsen


    ------

    Bonsoir,

    J'aimerais comprendre le fonctionnement de cette maladie au niveau du canal chlore Clc1 (sa mutation en est la cause).
    Dans mon cours j'ai compris que c'était une perte de ce canal (par divers moyens) qui conduisait à une hyperexcitabilité car on se rapproche du seuil d'ouverture des canaux sodiques voltage-dépendants (normalement au repos on est à -80mV en grande partie grâce à ce canal, là on serait vers -60mV).

    Seulement à -80mV le courant chlore dans les muscles striés squelettiques est négatif, donc c'est une sortie de chlore. Donc si on perd ce courant on devrait au contraire hyperpolariser donc s'éloigner du seuil, ça fait tout le contraire donc.

    J'ai mal compris quelque chose je pense.

    -----

  2. #2
    mh34

    Re : Myotonie de Thomsen

    Bonsoir.
    Cet article : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1355/ est assez détaillé sur le sujet.
    Ω ξειν', αγγέλλει Λακεδαιμονίοις ότι τήδε κείμεθα τοις κείνων ρήμασι πειθόμενοι

  3. #3
    Meiosis

    Re : Myotonie de Thomsen

    Merci mais je n'ai pas trouvé la partie qui m'intéresse, c'est assez long.

    Mon problème en fait c'est juste que la pile d'équilibre au chlore dans le muscle strié squelettique est à environ -60mV, donc quand on est au potentiel de repos -80mV le courant chlore est négatif entrant donc on a une sortie de chlore.
    Dans la myotonie de Thomsen on perd ce canal donc on perd un courant qui est dépolarisant à -80mV, du coup on devrait au contraire hyperpolariser un peu plus et être en état d'hypoexcitabilité.

    Je n'ai toujours pas la réponse, si quelqu'un pouvait m'aider ce serait chouette.

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