des renseignements sur la vache folle?

[so.bjork]

Bonjour,
Vala depuis bientot 5 ans voir plus on à commencé a parler de la vache folle et cette maladie m'inquiete pas mal car elle a été pendant une certaine période pas mal médiatisée et je voudrais en savoir un peu plus sur cette maladie: combien de personnes sont réellement touchée en france, si le depistage est facil, au bout de combien de temps on en meurt et quels sont les symptomes de cette maladie..Je crois savoir que cette maladie est due a un prion or on a pas encore apris grand chose sur les prions et je voudrais comprendre comment ces prions agissent dans le cerveau pour qu'ils en arrive a déclencher cette maladie...merci

[aquilegia]

Bonjour,
Que quelqu'un me corrige si je me trompe...
Les prions sont des protéines dont la formule est identique à celle de protéines que l'on trouve en grandes quantités dans le cerveau. La seule différence entre la protéine "normale" et un prion est une affaire de conformation.
Le prion a une conformation très stable, qui l'empeche de jouer son role de proteine "normale", et en plus va ( je ne sais plus par quel mécanisme...) conduire à la mort du neurone.
Par contact, un prion peut transmettre sa conformation à une protéine "normale", qui va alors adopter la meme.
De fil en aiguille, la forme "stable" va envahir les neurones, lesquels vont mourir.
Comment les prions peuvent arriver à entrer dans des neurones? Quel est le mécanisme exact conduisant à la mort cellulaire? Je n'en sais rien....

[Narduccio]

Envoyé par so.bjork

Bonjour,
Vala depuis bientot 5 ans voir plus on à commencé a parler de la vache follei

Premier articles dans la presse de vulgarisation (Science & Vie) en 1986/87; donc, je corrige: Il va bientôt y avoir 20 ans que l'on a commencé à parler de la vache folle ...
Actuellement, l'on a certifié 8 cas de patients décédé et 1 probable encore en vie. L'on saura s'il s'agit vraiment de la variante de Creufzelt-Jacob due à la vache folle qu'après l'autopsie.

[so.bjork]

merci de m'avoir répondu...j'avoue que ça me rassure un peu ce petit chiffre de 8 personnes...pourquoi si peu de personnes porteuses de cette maladie alors que pendant toute une périodes les télévisions nous affolaient sur les dangers que comportaient la viande bovine?est ce que la maladie se declare apres plusieurs année?il y aurauit ' il dans la population beaucoup de personnes infectée sans que nous le sachions encore?c'est ça qui m'inquiete ..j'ai vu dans les flash de ce site qu'on avait localisé d'autre organes infecté par les prions "stables" comme dans le foie les reims..vu que ces organe sont pas mal commercialisé c'est inquiétant je trouve...

[so.bjork]

bon je corrige un truc vite fait je pense pas que les reims soient pas beaucoup voir peu etre pas du tout commercialisés ( a part peut etre pour faire les croquettes d'animaux ) mais le foie oui et sur le flash ils parlaient meme du steack.donc les muscles pourraient eux aussi etre la proie des prions?

[ciss_ou]

Envoyé par aquilegia

Bonjour,
Que quelqu'un me corrige si je me trompe...
Les prions sont des protéines dont la formule est identique à celle de protéines que l'on trouve en grandes quantités dans le cerveau. La seule différence entre la protéine "normale" et un prion est une affaire de conformation.
Le prion a une conformation très stable, qui l'empeche de jouer son role de proteine "normale", et en plus va ( je ne sais plus par quel mécanisme...) conduire à la mort du neurone.
Par contact, un prion peut transmettre sa conformation à une protéine "normale", qui va alors adopter la meme.
De fil en aiguille, la forme "stable" va envahir les neurones, lesquels vont mourir.
Comment les prions peuvent arriver à entrer dans des neurones? Quel est le mécanisme exact conduisant à la mort cellulaire? Je n'en sais rien....

Juste pour compléter : quand la protéine est sous forme prion, elle va former des aggrégats avec ses semblables. Ces aggrégats vont à leur tour former des fibres amyloïdes.
Ces sortes d'aggrégats sont également retrouvés dans des maladies neurodégénératives qui n'ont rien à voir avec le prion (chorée de Hungtinton, alzheimer aussi je crois). On peut trouver des aggrégats intra et extra cellulaires.

Ensuite la question de la toxicité est plus délicate. On aurait tendance à dire que les aggrégats ont une action néfaste menant à la mort cellulaire. Mais des études ont montré qu'ils peuvent avoir un effet protecteur. Donc ils sont conséquences de la maladie, mais pas forcément cause de la mort cellulaire...

Affaire à suivre

Cissou

[Narduccio]

Envoyé par so.bjork

merci de m'avoir répondu...j'avoue que ça me rassure un peu ce petit chiffre de 8 personnes...pourquoi si peu de personnes porteuses de cette maladie alors que pendant toute une périodes les télévisions nous affolaient sur les dangers que comportaient la viande bovine?est ce que la maladie se declare apres plusieurs année?

La forme "normale" de cette maladie à une incubation de l'ordre de la vingtaine d'années. La forme due à la "vache folle" semble avoir une incubation plus courte, 6 à 7 ans semble être le chiffre correct. Différentes expériences avaient été menées, certaines laissaient à penser un taux de contamination très élevé, d'après certains chercheurs anglais, la population qui aurait pu éventuellemnt attapé cette maladie en Angleterre aurait pu être de 2%, soit plusieurs millions de morts. En Angleterre, pour l'instant, ils auraient eu environ 150 morts. Mais, il éxiste peu de certitudes sur la forme humaine de l'ESB.

[so.bjork]

et on aura trouvé un traitement d'ici la vous pensez? j'ai entendu parler d'une vache résistante aux prions...voir meme qui les détruisaient les chercheurs parlent de cultiver ces lymphocytes pour usage humain...ça vous inquiete pas vous cette histoire de vache folle?quels sont les symptome?

[camaron]

Envoyé par Narduccio

Différentes expériences avaient été menées, certaines laissaient à penser un taux de contamination très élevé, d'après certains chercheurs anglais, la population qui aurait pu éventuellemnt attapé cette maladie en Angleterre aurait pu être de 2%, soit plusieurs millions de morts. En Angleterre, pour l'instant, ils auraient eu environ 150 morts. .

Et le nombre de cas détecté en Angleterre est en tres forte diminution depuis l'année 2001. Je n'ai pas les dernières valeurs de 2004. Mais même en Angleterre le problème semble être maitrisé. Depuis que les anglais ont arrêtéd'utiliser des farines cuites insufisament.

Envoyé par so.bjork

pourquoi si peu de personnes porteuses de cette maladie alors que pendant toute une périodes les télévisions nous affolaient sur les dangers que comportaient la viande bovine?est ce que la maladie se declare apres plusieurs année?.

Il ne peut pas y avoir d'inquiétude sur cette seule question dont la réponse est : "il n'y a pas que les vaches qui sont folles".

Effectivement 8 morts en vingt ans on peut se demander ce que cette cause de décés fait à la une des médias ?

J'ai déjà cité ce bouquin sur le site mais sans polémique il décrit bien l'histoire de la maladie et explique bien le phénomène prion.

http://perso.wanadoo.fr/union.ration...he%20folle.htm

[so.bjork]

merci pour le petit lient je n'est pas tout lu j'ai lu les 4 derniers paragraphes et c'est plutot rassurant mais bon il parle d'un total de 110 cas de personnes touchée par cette maladie ( que j'ai du mal a taper je me lance ) creufzel-jacob mais c'est certainement 110 cas en europe...pourquoi ne parle t -on pas de cette maladie aux états unis? on parle que de l'europe alors que je suis sur que la bas les farines animales n'ont pas étés exclues...

[Yoyo]

C'est vrai que 8 cas en France et une centaine en UK, on peu vraiment parler d'une épidémie d'ampleure internationale ca doit etre a peu de chose pres le nombre de mort par la grippe chaque année non?

Comme quoi la reaction du consommateur (arret de la consommation de la viande de boeuf) est totalement disproportionnée.
Je rappelerai qu'encore une fois on ne dispose d'aucune preuve experimentale prouvant que l'ingestion d'un morceau contenant la forme PrpSc (prion) est dangereux. Les experiences faite en labo, consiste a injecter directement dans le cerveaux des extraits concentré de prions!!!!

Yoyo

[camaron]

je ne sais pas si tu ironises Yoyo,mais le nombre de décés par grippe en France chaque année est de l'ordre du millier. pour 20 ans celà fait 20 000 ?


Le paludisme c'est 2 000 000 de morts par an dans le monde (entre 1.5 M et 2.7 M selon l'OMS) Mais pour celà il faut lire toutes les lignes des journaux pour le savoir. Mais je vais pas trop dériver de la vache pour pas me faire modérer. Mais celà permet quand même de resituer ce problème de prion de manière froidement rationelle.

[Yoyo]

Oui biensur c'etait 100% ironique.

yoyo

[piwi]

je ne voudrais pas dire une annerie mais il me semble avoir lu quelque part que l'on avait eu un cas de vache folle chez une chevre recemment en france (comme quoi les vaches ne sont pas les plus folles. Si on trouve des chevres pour les imiter elles doivent être vraiment cinglées... ou méchantes. C'est pas beau de se moquer!)

M'enfin c'est vrai que pour l'instant, à part des faisceaux "concordants" on ne peut pas encore se prononcer à 100%. Trop peu de cas et surtout un vecteur tellement général qu'il n'est absolument pas discriminant dans la population. En plus des pathologies amyeloïdes bon y en a un petit paquet finalement. On ne va pas toutes les relier entre elles.

Enfin je ne sais pas je ne suis pas spécialiste.
Mais il y a une chose que je ne sais pas par contre et que j'aimerais comprendre si quelqu'un savait.
Le prion est de nature proteique si ma mémoire est bonne. Comment fait il pour "survivre" dans l'estomac?
C'est tout bête mais bon....

[Yoyo]

Le prion adopte une conformation en feuillets beta (alors que la proteine normale est en helices alpha). Ce changement de conformation lui confere une grande resistance aux protéases, ainsi qu'a la chaleurs (un autoclavage a 110°C ne lui fait pas perdre son caractere infectieux!).

Yoyo

[piwi]

tiens ben voilà qui est amusant.
Les angles de torsion des acides aminés ainsi que la distribution des acides dans la chaine ne sont pourtant pas les mêmes dans un helice alpha et dans un feuillet beta pourtant.
C'est sacré remanimant!