Favisme

[invite31840caf]

Bonjour,

J'étais en train de réfléchir à propos du favisme(déficit en glucose-6-phosphate déshydrogènase) et je me demandais pourquoi cette maladie affectait seulement les globules rouges.

Sur wikipedia il est écrit:

Le déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase bloque la première réaction d'oxydation de la voie des pentoses phosphates. Ainsi, la sous-production de NADPH qui en résulte, réduit fortement les capacités cellulaires à lutter contre le stress oxydant.

Les hématies utilisent la voie des pentoses phosphates pour créer du NADPH nécessaire à la formation du glutathion, l'autre voie classique, utilisant les mitochondries n'existant pas dans les globules rouges. Ce dernier est impliqué dans la diminution du stress oxydatif du globule rouge. L'hématie, sa membrane cellulaire ainsi fragilisée, sera détruite ce qui provoquera une anémie par hémolyse et un ictère.

La fève contient plusieurs molécules (Divicine, isouramil, et convicine) qui favoriserait la survenue de l'hémolyse chez les patients ayant un déficit en G6PD

J'aimerais savoir quelle est cette "autre voie classique" ?

Je connais une réaction anaplérotique du cycle de Krebs catalysée par l'enzyme malique qui produit du NADPH. Y a t-il d'autres réactions au niveau de la mitochondrie pouvant compenser le déficit en voie oxydative de la voie des pentoses phosphates permettant aux aux autres cellules de résister au stress oxydatif?

Merci beaucoup si vous pouvez m'aider J'avoue que ça m'embête depuis ce matin
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[invite217f3aaa]

Salut, j'espère que ça répond au moins en partie à ta quetsion :

J'aimerais savoir quelle est cette "autre voie classique" ?

L'autre voie classique qui forme du NADPH et nécessite les mitochondries :ce ne serait pas le cycle de Krebs ?

http://calamar.univ-ag.fr/deugsv/Doc...u/Pentphos.pdf
Dans ce lien ils disent que si les hématies sont plus sensible c'est tout simplement qu'elles ne possèdent pas de mitochondrie nécessaire à la formation de pouvoir réducteur.

[invite160a5434]

Bonjour,

Moi je rajouterais aussi que les hématies sont a peu de chose près, les entités les plus en contact de l'oxygène, et donc les plus sujet au stress oxydatif.

[invite31840caf]

Salut! Merci pour le lien.

Ils disent que les autres cellules(ayant des organites) peuvent produire du NADPH grâce à la malate déshydrogénase. Hmmm C'est bizarre.. j'ai appris qu'il y avait que du NADH produit au niveau du cycle de Krebs. En même temps j'ai un petit niveau de biochimie

Bonjour,

Moi je rajouterais aussi que les hématies sont a peu de chose près, les entités les plus en contact de l'oxygène, et donc les plus sujet au stress oxydatif.
Aujourd'hui 12h11

Oui c'est sûr que ça y joue aussi! Bien vu.

Merci les gars.

[A voir en vidéo sur Futura]

[inviteaefe4c90]

Bonjour,

J'étais en train de réfléchir à propos du favisme(déficit en glucose-6-phosphate déshydrogènase) et je me demandais pourquoi cette maladie affectait seulement les globules rouges.

Sur wikipedia il est écrit:


J'aimerais savoir quelle est cette "autre voie classique" ?

Je connais une réaction anaplérotique du cycle de Krebs catalysée par l'enzyme malique qui produit du NADPH. Y a t-il d'autres réactions au niveau de la mitochondrie pouvant compenser le déficit en voie oxydative de la voie des pentoses phosphates permettant aux aux autres cellules de résister au stress oxydatif?

Merci beaucoup si vous pouvez m'aider J'avoue que ça m'embête depuis ce matin

Bonjour,

Je ne suis pas sur de répondre à votre question mais, puisque cette enzyme G6PD est nécessaire à la synthèse de la molécule glutathione, cette dernière est essentielle et agit essentiellement comme anti-oxydant dans tout le système.

Dans l`érythrocyte il y a la présence dans le cytosol,d`une enzyme essentielle qui utilise principalement le glutathion comme substrat, la gluthatione peroxydase (GPx) (qui ce présente sous 5 forme connue). Cette enzyme empêche l`oxydation membranaire de l`érythrocyte produite par les peroxydes organiques ou hydroperoxydes en les réduisants, évitant du même coup la formation d`un radical encore plus dangereux, le radical OH. Elle est reconnu comme une sélénoprotéine.

Voici le mécanisme ou la GPx joue un rôle d`accélérateur de l`antioxydant, la glutathione GSH:

2GSH + ROOH ---GPx---> GSSG + ROH +H2O

Donc sans le glutathion cette enzyme ne peut empêcher l`oxydation de la membrane érythrocytère.

[invite31840caf]

J'connais!
Mais je cherche à savoir pourquoi les autres cellules ne sont pas touchées alors que le déficit de G6PD est ubiquitaire!

Merci pour ta réponse quand même!

[inviteaefe4c90]

J'connais!
Mais je cherche à savoir pourquoi les autres cellules ne sont pas touchées alors que le déficit de G6PD est ubiquitaire!

Merci pour ta réponse quand même!

Bonjour je ne sais pas si cela peut apporté quelque chose, il parait que l`activité des transhydrogénase ce fait au niveau de la mitochondrie, cette enzyme transfert un proton du NADH pour former du NADPH ou possiblement l`inverse, dépendemment de leur concentration. Je ne sais pas par contre si elles contribuent normalement à une quantité suffisante de NADPH.


cordialement

[invite31840caf]

Salut!

Ah c'est intéressant! J'en ai jamais entendu parlé de ce genre d'enzyme!
Je tâcherai de faire des recherches là dessus. Merci beaucoup Akla!