Le syndrome Hutchinson-Gilford

[invite19a87049]

Bonjour !
Quelle est la cause de la progéria, plus précisément du syndrome Hutchinson-Gilford (une sorte de progéria) ?
J'ai trouvé quelques sites, mais les explications sont assez vagues. J'aimerais plus de précision.

Merci beaucoup !

Gabrielle, 12 ans (même si je suis jeune, vous n'êtes pas obligés d'expliquer trop simplement. J'ai des parents et des professeurs qui pourront me décoder vos réponses !)
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[inviteb73ce398]

Bonjour !
Quelle est la cause de la progéria, plus précisément du syndrome Hutchinson-Gilford (une sorte de progéria) ?
J'ai trouvé quelques sites, mais les explications sont assez vagues. J'aimerais plus de précision.

Si ma mémoire est bonne, dans la maladie de la progeria, une proteine de structure du noyau de la cellule est mutée (la laminA). Le fonctionnement de la cellule se trouve alterée et la mort cellulaire est plus importante. La lamine est aussi mutée dans d'autres maladies entrainant entre autre des dégénérescences neuromusculaires.

Après vérification, tu pourras trouver de brèves description sur les deux sites qui suivent:
ici ou ici