glycogenose type 6 et gravité

[sararouta]

Bonjour,
en lisant un article sur les maladies atteignant le métabolisme, un détail a attiré mon attention, en fait, il est cité que ce type de glycogénose (6 qui se traduit par un déficit en Phosphorylase hépatique) ne serait pas d'une grande gravité pour les malades, ce qui m'interpelle, sachant que le foie est le principal régulateur de glycémie, il est aussi noté que les hypoglycémies dans ce cas ne sont pas gravissimes. Comment l'expliquez vous?
Merciii
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[Flyingbike]

Quel article ?

Il semblerait d'apres mes (rapides) recherches que le jeûne est tout de même à éviter (ce qui est logique car comme vous le dites le foie est très largement la principale source de glucose en période post-absorptive). Une fois cela pris en charge le phénotype est effectivement plutôt modéré.

[Amanuensis]

Quel mécanisme (dans le cas sain) empêche une "hépatomégalie " par excès de stockage de glycogène?

[sararouta]

Justement, comparée à d'autres maladies qui concernent le glycogene, elle parait plutôt "inoffensive"?

[A voir en vidéo sur Futura]