glycogénose type I

[invite8f4c7958]

Bonjour,

quelqu'un pourrait-il m'expliquer pourquoi dans le cas de la glygogénose de type I* il y a accumulation de glygogène et non pas de glucose-6-phosphate ? *(avec déficit en G6Pase)

merci d'av !
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[invite6d3b4379]

Salut ...

Je ne suis pas spécialiste en la matière, mais j'aurai peut ^tre un début d'explication ...

Dans ce type de pathologie, la capacité du foie à produire du glycogène n'est pas atteinte, mais c'est la capacité à utiliser les glucose6P (soit par déficit en G6Pase, soit me semble-t-il par déficit en une translocase)

Donc le foie synthétise du glycogène, et l'hydrolyse en cas d'hypoglycémie.

On peut tout à fait imaginer qu'au fil du temps, plus de glycogène est synthétisé qu'il n'est hydrolysé (puisque son produit immédiat n'est pas utilisable)...

Ce qui explique l'accumulation progressive de glycogène dans le foie, et toute la clinique associée (Hépatomégalie, hypoglycémies par incapacité à produir du glucose, ...)

Je ne sais pas si ca répond à ta question ...
Si jamais un spécialiste de la question passait par ici, il pourrait confirmer/infirmer/compléter (rayer les mentions inutiles )

Bonne journée

[invite8f4c7958]

bin justement c'est le fait que ça soit du glycogène qui s'accumule et pas du G6P que je trouve bizarre..pour moi la cellule elle suit la voie jusqu'à ce qu'elle soit bloquée, cad au stade du G6P puisqu'il manque l'enzyme pour le transformer en glucose...mais bon, ptêtre que la cellule ne fonctionne pas pareil dans sa ptite tête que moi dans la mienne^^

[invite6d3b4379]

Oui mais il doit certainement y avoir des systèmes de régulation, pour éviter en temps normal l'emballement des réactions.

Sans pouvoir garantir celui qui intervient dans ce cas, on peut cependant noter que la glycogénolyse se fait en trois étapes, catalysées par trois enzymes :

- la Glycogène phosphorylase catalyse la transformation du glycogène en glucose-1-phosphate.

- la Phosphoglucomutase transforme le glucose-1-P en glucose-6-P

- La Glucose-6-phosphatase hydrolyse le glucose-6-P en glucose, qui peut alors être libéré dans le sang.

C'est cette dernière enzyme qui est déficiente dans la glycogénose 1. Donc en effet on pourrait s'attendre à un excès de G6P dans la cellule ...

Mais je disais que des systèmes de régulation se superposaient à ces chaines de réactions (le corps humzin est ainsi fait ...) : et en l'occurence on peut retrouver que la première enzyme (glycogène phosphorylase) possède un régulateur allostérique, qui n'est autre que le Glucose-6-phosphate !

Donc, probalement, lorsque la cellule entame la glycogénolyse, le taux de G6P augmente et inhibe la réaction initiale ... la quantité de glycigène ne diminuant plus ... CQFD


Note de l'auteur : ceci n'est pas une démonstration garantie 100%. C'est ce que j'ai pu essayer de déduire des processus réactionnels que tu peux trouver à cette adresse :

http://www.chups.jussieu.fr/polys/bi...Y.Chp.4.2.html

Le mieux je pense serait de consulter directement ton prof, qui te donnera surement une réponse beaucoup plus convaincante

[A voir en vidéo sur Futura]

[invite8f4c7958]

a oué, c logique comme explication...mais donc si on prend le processus en détail, il y a d'abord une augmentation du G6P (ce qui correspond à l'accumulation qui me semblait logique) ce qui bloque la dégradation du glycogène (gg) par inhibition et du coup on a o final et de façon beaucoup + remarquable une accumulation de gg ds les cell...ça semble se tenir, non?

(pitite apparté : lol, ça fait plaisir de voir un "confrère"! qu'est-ce que c bon la P1!...)

[zwitterion]

Salut,

a priori, les explications semblent logiques. Une accumulation de G-6-P va déplacer les équilibres réactionnels vers les voies consommant cette forme du glucose, càd la glycolyse et la ... glycogenèse !