Grâce à un modèle donné, des chercheurs de l'Université de Montréal ont repéré et interrompu une chaîne chimique à l'origine de maladies neurodégénératives comme la maladie de Huntington, la sclérose latérale amyotrophique et la démence. Les résultats pourraient un jour être bénéfiques pour les patients atteints de la maladie de Huntington.
« Nous avons identifié une nouvelle façon de protéger les neurones qui expriment la protéine huntingtine mutée », explique le docteur Alex Parker du Département de pathologie et biologie cellulaire de l'Université de Montréal et du Centre de recherche du Centre hospitalier de l'Université de Montréal (CRCHUM). La maladie de Huntington est une maladie génétique fatale qui atteint en règle générale les patients vers 50 ans et qui cause la mort progressive de régions spécifiques du cerveau. La principale caractéristique de cette maladie est l'agrégation de la protéine huntingtine mutée dans la cellule. « Notre modèle a révélé que l'augmentation de la progranuline réduisait la mort des neurones en faisant échec à l'accumulation de protéines mutantes. Cette approche pourrait également protéger contre des maladies neurodégénératives autres que la maladie de Huntington. »
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