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le prion



  1. #1
    Petithassane

    le prion


    ------

    Le prion est l' agent contaminant de l' ESB.
    C' est une protéine, si "on en mange" on attrape l' ESB.

    Mais pourquoi le prion n' est-il pas dégradé dans le tube digestif comme toutes les autres protéines, pour être réduit en acides aminés?
    Et pourquoi cette protéine est-elle absorbée directement dans le sang?

    -----

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  3. #2
    djams

    Re : le prion

    C'est une excellente question qui m'a poussé à essayer de trouver la réponse, voici ce que j'ai trouvé sur wikipédia
    http://fr.wikipedia.org/wiki/Prion_(prot%C3%A9ine)

    Il semble que ce ne soit pas la protéine qui soit à l'origine de la maladie mais un élément infectieux qui provoque des malformations de la protéines prion qui elles sont responsables de la maladie.

    "Le prion pathogène est une protéine prion Prp-c mutée (on ignore la cause de cette mutation) qui provoque les maladies à prions (maladie de la vache folle, ou encéphalopathie spongiforme bovine, maladie de Creutzfeldt-Jakob, Chronical Wasting Disease ou maladie du cerf fou). Lors de l'infection, l'agent prion, agent pathogène responsable de l'infection, pénètre le neurone, où pour des raisons et par un mécanisme encore mal compris il se "reproduit" de façon exponentielle, en déformant les protéines prion saines en protéines prion mutées allant jusqu'à provoquer littéralement l'explosion de la cellule nerveuse.
    La nature de « l'agent infectieux prion » est encore controversée et sujette à hypothèses. Aucun acide nucléique (ADN/ARN) n’a pu être spécifiquement associé à l’infectiosité, comme l’a pu être la protéine prion anormale. On parle d’Agent Transmissible Non Conventionnel (ATNC). La théorie du prion ou protéine infectieuse, développée par La vache folle, est actuellement la mieux étayée. On peut citer également, les théories d’un virus conventionnel (trop petit pour être détecté actuellement), du virino (petit ARN/ADN masqué par des protéines prion), ou de la molécule auto-chaperonne (capable de modifier sa propre conformation). Les maladies à prions sont transmissibles d’un individu à l’autre et dans une certaine mesure d’une espèce à l’autre."

  4. #3
    Delphinette

    Re : le prion

    J'apporte une petite précision quant à la nature de cette protéine PrP et par rapport à ta question de pourquoi elle n'est pas dégradée. On lui a donné le nom de Prp pour "Protéase resistant protein" justement parceque cette mofication de sa conformation lui confère une résistance importante non seulement aux protéases mais à de nombreux agents dénaturants... D'ou la difficulté de se débarasser de cette saleté même en stérilisant le matériel de manière conventionnelle....

  5. #4
    Petithassane

    Re : le prion

    Une information dans le même genre:
    les nouveaux nés sont protégés pendant 6 mois par les anticorps du lait maternel. Les anticorps sont eux aussi des protéines, et là aussi ils sont absorbés par le tube digestif sans subir la dégradation des protéines.

    Autre question:
    si une protéine est introduite dans l' organisme, exemple par injection, elle sera détruite par le système immunitaire du fait qu' elle est étrangère.

    Alors comment expliquer l'absorption et "l'impunité" immunitaire du "prion" et des anticorps maternels ?

  6. #5
    djams

    Re : le prion

    Encore d'excellentes questions. Voici ce que j'ai trouvé sur ce site :
    http://fondationcanadienneallaitemen...t-protege.html

    "Tous les bébés humains reçoivent une certaine protection avant la naissance. Durant la gestation, la mère transmet des anticorps à son fœtus à travers le placenta. Ces protéines circulent dans le sang du nourrisson durant quelques semaines à quelques mois après la naissance, neutralisant les microbes ou les marquant pour la destruction par des phagocytes, des cellules immunitaires qui consomment et détruisent les bactéries, les virus et les débris cellulaires. Cependant, les bébés allaités gagnent une protection supplémentaire provenant des anticorps, autres protéines et cellules immunitaires du lait humain.

    Une fois ingérées, ces molécules et cellules aident à prévenir la pénétration des micro-organismes dans les tissus du corps. Certaines de ces molécules se lient aux microbes dans la paroi gastro-intestinale (lumen). De cette façon, elles empêchent les microbes de se lier à, et de traverser la muqueuse (couche de cellules, aussi appelée épithélium, qui couvre la paroi digestive et d'autres cavités). D'autres molécules réduisent la quantité de certains minéraux et vitamines dont les mauvaises bactéries ont besoin pour survivre dans le système digestif. Certaines cellules immunitaires dans le lait maternel sont des phagocytes qui attaquent directement les microbes. D'autres encore produisent des substances chimiques qui stimulent la réponse immunitaire du bébé."

    Pour la protéine prion, elle ne traverse pas la barrière intestinale et "l'agent infectieux" en cause des maladies à prion doit certainement contourné le système immunitaire comme tous les autres "microbes".

  7. A voir en vidéo sur Futura
  8. #6
    vanos

    Re : le prion

    Citation Envoyé par Petithassane Voir le message
    Autre question:
    si une protéine est introduite dans l' organisme, exemple par injection, elle sera détruite par le système immunitaire du fait qu'elle est étrangère
    Bonjour,

    Bien sûr que non, ce serait nier le principe même de la vaccination.

    @+
    Connais toi toi-même (Devise de Socrate inspiré par Thalès)

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  10. #7
    Delphinette

    Re : le prion

    La théorie concernant le mécnisme du prion est que la protéine PrP infectieuse va induire un changement de conformation de notre propre protéine Prp "naturelle". Lorsque la maladie se déclare, ce n'est pas la protéine d'origine qui a été ingérée (par ex protéine bovine) qui est reourvée dans les zones infectées du cerveau, mais bien notre propre protéine Prp qui a changé de conformation et qui elle-même induit la transconformation des Prp néo synthétisées... Donc, elle n'est pas reconnue par notre système immunitaire puisque c'est une de nos propres protéines, donc du soi... C'est pourquoi cette maladie ne provoque pas de réponse immunitaire ou inflammatoire.

  11. #8
    Yoyo

    Re : le prion

    Citation Envoyé par Delphinette Voir le message
    La théorie concernant le mécnisme du prion est que la protéine PrP infectieuse va induire un changement de conformation de notre propre protéine Prp "naturelle". Lorsque la maladie se déclare, ce n'est pas la protéine d'origine qui a été ingérée (par ex protéine bovine) qui est reourvée dans les zones infectées du cerveau, mais bien notre propre protéine Prp qui a changé de conformation et qui elle-même induit la transconformation des Prp néo synthétisées... Donc, elle n'est pas reconnue par notre système immunitaire puisque c'est une de nos propres protéines, donc du soi... C'est pourquoi cette maladie ne provoque pas de réponse immunitaire ou inflammatoire.
    tout a fait et je rajouterai qu'il ne faut pas oublier que c'est une protéine intracellulaire! elle est donc totalement invisible pour le systeme immunitaire.

    Yoyo

  12. #9
    Abricote

    Re : le prion

    Citation Envoyé par vanos Voir le message
    Bonjour,

    Bien sûr que non, ce serait nier le principe même de la vaccination.

    @+

    Bonsoir,

    Bien sur que si "si une protéine est introduite dans l' organisme, exemple par injection, elle sera détruite par le système immunitaire du fait qu'elle est étrangère" (je cite vanos); le principe de la vaccination est justement d'apprendre aux cellules de notre système immunitaire à se défendre contre un agent pathogène qu'on aurait rendu plus faible. Ainsi, une mémoire de défense contre cet agent pathogène se crée et si l'on est un jour en présence de cet agent, le corps sait se défendre et met tout en oeuvre pour l'éliminer rapidement, avant qu'il ne soit répliqué en trop grand nombre dans notre corps...

    Vanos, je trouve tes questions trè intéressantes aussi... et me joint Delphinette et Yoyo quant au mécanisme du prion.

    Abricote
    Je suis unique, comme tout le monde.

  13. #10
    Abricote

    Re : le prion

    Petit Edit: c'est petithassane que je citais entre guillemets et dont je trouvais les questions intéressantes...
    Je suis unique, comme tout le monde.

  14. #11
    vanos

    Re : le prion

    Citation Envoyé par Abricote Voir le message
    "si une protéine est introduite dans l' organisme, exemple par injection, elle sera détruite par le système immunitaire du fait qu'elle est étrangère" (je cite vanos)
    Bonjour,

    Soyons clair, rendons à César ce appartient à César, cette citation est de Petithassane et pas de moi. J'y ai répondu pour dire :
    Citation Envoyé par Vanos Voir le message
    Bien sûr que non, ce serait nier le principe même de la vaccination
    Si j'ai dit non cela signifiait que le système immunitaire ne détruisait pas immédiatement la protéine (d'où les petites poussées de température) mais qu'il "étudiait" le "problème" avant, leçon apprise, de la détruire.

    Amicalement.
    Connais toi toi-même (Devise de Socrate inspiré par Thalès)

  15. #12
    Abricote

    Re : le prion

    Bonjour,

    Ne pouvant éditer mon post, j'ai posté exprès un nouveau message pour clarifier les choses d'une.
    De deux, ce que tu dis n'est pas le principe de la vaccination, le principe de la vaccination est la mémoire immunitaire; tes posts se contredisent.

    Tout l'monde fait des erreurs (moi aussi, regardes plus haut j'ai confondu les pseudos), c'est si dur que ça de l'admettre?

    Bon, sur ce je cesse cette discussion, je ne suis pas sur ce forum pour me creper le chignon.

    Ciao,

    Abricote
    Je suis unique, comme tout le monde.

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  17. #13
    Petithassane

    Re : le prion

    si vous voulez des questions intéressantes, je vais vous en donner que je n' ai pas pensées à poser quand j' était à la Fac. Il y a 27 ans de ça. En plus vous me tiendrez au courant des nouveaux développements.

    Comment font les lymphocytes pour produire des anticorps nouveaux, donc des protéines nouvelles ?
    Le métabolisme des protéine est à sens unique :
    ADN=>ARN=>protéine. Il n' y a pas de métabolisme "remontant", sinon le lamarckisme serait vrai par rapport au darwinisme.

  18. #14
    rafalek

    Re : le prion

    Citation Envoyé par Delphinette Voir le message
    La théorie concernant le mécnisme du prion est que la protéine PrP infectieuse va induire un changement de conformation de notre propre protéine Prp "naturelle". Lorsque la maladie se déclare, ce n'est pas la protéine d'origine qui a été ingérée (par ex protéine bovine) qui est reourvée dans les zones infectées du cerveau, mais bien notre propre protéine Prp qui a changé de conformation et qui elle-même induit la transconformation des Prp néo synthétisées... Donc, elle n'est pas reconnue par notre système immunitaire puisque c'est une de nos propres protéines, donc du soi... C'est pourquoi cette maladie ne provoque pas de réponse immunitaire ou inflammatoire.
    Bonjour,
    Si la protéine n'est pas reconnu par le système immunitaire, elle devrait se trouver aussi bien dans le cerveau que dans les msucles après ingestion.
    Comment est il possible qu'on puissent s'infecter par ingestion (de viande de boeuf par exemple) alors que dans le KURU le prion se retrouve dans le cerveau uniquement (les hommes qui mangent les msucles ne sont pas infecté, seule les femmes et les enfants qui mange du cerveau le sont)...?

    Je sais pas si j'ai réussi à être très clair mais si qqn pouvait m'aider, merci d'avance

  19. #15
    Flyingbike

    Re : le prion

    parce que justement, la protéine mutée exogène est capable de modifier la protéine endogène qui elle se trouve dans le cerveau, et devient a son tour sous la forme pathogène.

  20. #16
    rafalek

    Re : le prion

    Ok mais pourquoi alors on peut se contaminer par ingestion de muscle de boeuf. Dans le nouveau Variant de CJ (vache folle) c'est pourtant le même prion que celui rencontré dans le Kuru ...

  21. #17
    LXR

    Re : le prion

    Je n'en sais rien du tout, mais on peut supposer que ce n'est pas parce-que l'organe principalement affecté par le prion est le cerveau que le prion ne se trouve qu'au niveau du cerveau. Il se retrouve certainement dans une grande partie de l'organisme si les muscles en contiennent ainsi que d'autres organes (appelés "abats" en gastronomie). Mais c'est au niveau du cerveau que son nombre s'amplifie et qu'il perturbe la fonction de cet organe puisque la protéine saine qu'il va modifier s'y trouve (et qui va donner de nouveaux prions par la même occasion).

    Greg

  22. #18
    rafalek

    Re : le prion

    Ok merci beaucoup pour vos réponses !! ca m'a aidé à résoudre une partie de mon problème, mais ca n'explique toujours pas pourquoi les hommes cannibales qui mange essentielement du muscle (dans le cas du Kuru) ne sont pas atteint par l'encéphalopathie, mais je pense en effet que tout cela n'est pas encore très bien élucidé!
    Cordialament.
    Raf.

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  24. #19
    kamor

    Re : le prion

    Peut être un simple effet dose, la concentration en prion étant plus élevé dans le cerveau que dans les muscles, vous avez plus de chance de manger un prp dans le cerveau.
    ou un rôle de la barrière hémato-encéphalique. Après tout elle empêche le passage de certains médicaments, elle pourrait donc empêcher le passage du prion dont la conformation a changé

  25. #20
    ccharly84

    Re : le prion

    bonjour,
    pour info, on trouve le prion (protéine PrP non naturelle) non seulement dans le cerveau mais aussi la rate, le sang (plasma). elle serait aussi transmissible par les muscles pour le nouveau variant. c'est peut etre "l'ancien variant" responsable de la maladie de Kuru ...

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