Maladie de Bruton

[invitec9f513b5]

Bonsoir, qui connait la maladie de Bruton? Elle est fortement suspectée chez mes 2 garçons?
Je suis un peu inquiète...
-----

[mh34]

Bonsoir.
Voilà un petit lien : http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/..._Search_Simple
Vous trouverez ici tous les renseignements disponibles, et entre autres l'adresse de cette association : http://www.associationiris.org/lesite/index.php qui peut vous intéresser.
Bon courage.

[invite68e72638]

bonjour,

Il s'agit d'une maladie genetique entrainant un deficit immunitaire qui se transmet par le chromosome X, ce qui veux dire que seuls les garçons développentl a maladie.
La maladie de bruton est aussi appelée agammaglobulinemie et se caractérise par un défaut de maturation des lymphocyte B qui sont responsablent de la production d'anticorps.
Par conséquent il n'y a plus d'immunisation lors de l'expososition à un pathogène extérieur comme les bactéries ou certains virus et donc un sensibilité plus importante aux infections et aucuns systèmes de vaccination ne fonctionne.

Le seul traitement actuels restent l'injection d'anticorps.

[invitec9f513b5]

Un de mes fils est a l'hôpital pour un pyo dans l'oreille, le medecin veut le faire sortir après 4 jours de fortum en IV, il veut faire une dernière injection chez moi...
Je ne comprends plus rien, le premier medecin avait dit 15j/3semaines avec fortum et un autre antibio dont je ne sais plus le nom...Il avait fait faire un scanner qui laissait voir une mastoidite, que d'autres medecins, ont qualifié de réaction mastoidienne..Mais ils ne sont pas sûr!!(Mais là, il est parti en vacances, et hop, le suivant change tout)
Mon fils a encore l'oreille qui coule...Au vu des premiers resultats de la recherche de la maladie de Burton, il y a quelques petites anomalies (je cite)
Est ce moi qui m'inquiète trop, ou est ce un peu leger de laisser sortir un enfant de 13 ans dans ces conditions.
Je sais que personne ne peux me donner LA solution, j'aimerai juste un avis...Merci!

[A voir en vidéo sur Futura]

[invite6f9dc52a]

Bonsoir.

C'est l'évolution (clinique et éventuellement examens secondaires) qui va dicter la conduite a tenir et il faut donc le faire suivre régulièrement (rythme a définir) par le médecin qui a induit la dernière prescription (ou celui choisi).

Bonne chance.

[invitec9f513b5]

En fait, il n'y a pas eu de changement de l'état de mon fils...Et il fait souvent des otites ou mastoidite à Pyo, mais n'a aucun signe clinique visibls (pas de fièvre, pas de gonflement..)
5 jours d'antibio sur un Pyo vous parait suffisant? Surtout si il y a une "chance" de maladie de bruton?

[invite6f9dc52a]

...
5 jours d'antibio sur un Pyo vous parait suffisant?
une "chance" de maladie de bruton?

Vous soulignez que le terrain est un des problèmes.
Foyer, localisation, déficit (ou pas)... et il ne faudrait pas, d'une façon ou d'une autre, induire une résistance.
Il faut reconsulter avant le fin des 5 jours.

[invitec9f513b5]

Il y a eu expertise de l'oreille.
Les médecins n'étaient pas d'accord entre eux, l'ORL voulait encore 5 jours de fortum IV, pas le pédiatre...Donc, encore demain et c'est fini.
Rendez vous avec un spécialiste de l'oreille à Lille le 28 décembre, en attendant ENORME couverture d'amoxicilline pour eviter la méningite à Pneumo ou staphylo...Fin du traitement du Pyo (qui est toujours present)
Début de resultat pour le deficit immunitaire en faveur de l'hypothèse.
On me dit qu'une mastoidite a Pyo est lente...Mais est ce vrai avec une maladie de burton?

[invite6f9dc52a]

Mon fils a encore l'oreille qui coule...

Et il fait souvent des otites ou mastoidite à Pyo, mais n'a aucun signe clinique visibls

En fait les deux raisonnements sont peut être perceptibles ici.
L'un ne voit pas de raison de pouvoir mettre fin a ces récidives sur cet épisode et l'autre pense à une détersion "plus importante" ou une éradication.
Outre que l'un n'a pas plus tord que l'autre, l'évolution de la clinique et/ou des prélèvements / de l'imagerie va suggérer la conduite a tenir.

[invitec9f513b5]

Merci de cette réponse, effectivement, je n'avais pas vu le problème sous cet angle...Mais maintenant que vous le dites..Et si je repense à certains propos
"**** reviendra c'est sûr, nous saurons quoi faire quand le specialiste nous aura dit ce qu'il en pensait",
"c'est un cas atypique, nous sommes sur un cas rare",
" Un spécialiste sera plus enclin à donner la bonne methode",
" nous ne savons pas si il s'agit d'une mastoidite ou d'une réaction mastoidienne, le sacnner n'est pas franc".....
je tiens a vous remercier de vos réponse professionelles et je vais faire connaitre ce forum à des gens qui l'apprecieront autant que moi!

[invitefca3ce8a]

Bonsoir, qui connait la maladie de Bruton? Elle est fortement suspectée chez mes 2 garçons?
Je suis un peu inquiète...

bonjour
j'ai la maladie de bruton depuis que je suis né !la maladie est due a un accident genetique, qui en gros a pour incidence que le corps ne fabrique pas d'anticorps!
je pense aussi qu'une forme de la maladie peut se declarer apres un certain age!!
mais les traitements sont similaires dans les deux cas
pour ma part je me rends a l'hopital toutes les 4 semaines pour faire une perfusion en intraveineuse d'anticorps sela prends maximum une demi journee pour quelqu'un adute
il existe aussi des traitements en sous cutanee quand j'avais se traitement je me piquais toute les semaine mais cela ne durais que 1h 30 l'avantage du sous cutanee est de ne pas devoir aller a l'hopital le traitement peut etre fait a la maison

au niveau sante ! on ne peut pas dire que je sois plus fragile que quelqu'un d'autre! hormis un petit encombrement des sinus "chronique" qui serait du a la maladie!
maintenant faut pas se tracasser j'ai suivi un parcours scolaire normale, pas de souci pour faire du sport et maintenant je travaille sans souci!
la seule chose ou ilfaut faire attention dans mon cas c'est toutes les maladies d'enfants car le medecin qui me suit ne saurait pas dire si je saurai m'immuniser comme quelq'un d'autre c'est a dire que d'apres lui je pourrais faire plusieurs fois la varicelle ou autre maladie d'enfants! maintenant ceci est quelque chose de pas certains!

enfin pour tout autre info je reste a votre disposition adresse mail supprimée conformément à la charte du forum. JPL, modérateur

[invitefca3ce8a]

il y a quelque chose que je comprends pas! s'il y a maladie de bruton, ils ont eu des injections d'anticorps? parce que bebe c'est comme ca que l'on a trouve ma maladie a l'age de 9 mois j'ai commence a faire bronchite sur bronchite et pneumonie! on me soignait mais des que l'antibiotique etait arretté! la pneumonie revenait!!! des la premiere injection d'anticorps faite la pneumonie est partie et j'ai tout de suite repris du poids

[invitec9f513b5]

Merci de cette réponse.
En fait, non, il n'ont pas encore eu d'injection d'anticorps.
Mon fils de 13 ans a fait un nombre incalculable de'otites et de mastoidites. Cela l'a conduit à faire une masteidectomie et une tympanoplastie à l'âge de 11 ans.
Pendant ce temps, mon fils de 9 ans, a fait des bronchiolytes asthmatiformes et de bronchites sévères pendant les premières années de sa vie, à eu 2 fois la varicelle ainsi qu'un zona, une gastro a yersinia, et comme son frère, une mastoidite à Pyo.

Le grand est suivi a Lille pour l'Orl
le petit à Paris, car il a declaré par la suite des problèmes épiléptoides et une insensibilité au niveau du colon.

ce n'est que la semaine dernière que la corrélation à été faites entre les symptômes de mes 2 fils.
Nous sommes en attentes des resultats.
Comment cela se passe pour les enfants au niveau des injections d'anticorps? Les parents peuvent les faire en sous cutanée ou est ce obligatoirement IV?
Merci de ton témoignage, je n'ai pas ton mail, tu peux me contacter par MP?

[invitebed01c31]

bONJOUR,

Mon fils de 9 ans est atteint de cette maladie et j'aimerai pouvoir vous contacter afin d'échanger nos expériences. Merci d'avance de votre réponse. Je vous laisse mon adresse mail :
#########################

Désolée, aucune adresse mail ne peut être laissée sur le forum.
On peut vous contacter par MP, comme chaque membre.

[invite97bebc0f]

bonjour

alors moi dans ma famille, mon frère atteint, il a 55 ans, un vrai rescapé vu son âge... mais 2 frères à l'époque DCD bébés..
Pour mes 3 soeurs et moi : deux de mes soeurs non porteuses, mais une autre soeur et moi-même porteuses..
Moi 3 fils... l'ainé atteint, les deux autres sains!

vous pouvez me contacter par MP sans problème

[invite97bebc0f]

bonjour
Quelqu'un peut-il m'indiquer comment écrire en MP... d'avance merci!

[invite564f3ae0]

bonjour mon conjoint a aussi cette maladie depuis qu il est tt jeune, quand tu dis que ton frere de 55 ans est un vrai rescapé que veut tu dire

[invite97bebc0f]

bonsoir,
je voulais dire par là, qu'à l'époque, on connaissait très mal cette maladie...les enfants atteints mourraient jeunes...On avait dit à mes parents qu'il n'atteidrait pas les 2O ans... puis au fil du temps, des découvertes, des nouveaux antibiotiques et autres traitements, dont il a pu bénéficier, l'espérance de vie s'est allongée.
Et là, aujourd'hui, il a été greffé coeur et poumons il y a 13 ans passés...
Après, dans la maladie, il y a des degrés de manque d'anticorps...certains en ont très très peu, voir pas du tout, et eux, et vivent encore aujourd'hui, vivaient en milieu stérile, d'autres plus chanceux, en fabriquaient plus ou moins et pouvaient avoir une vie à l'extérieur...Quel âge à ton mari???
Mon frère a passé beaucoup de temps en sanatorium, alors que mon fils ainé 33 ans, non...
bonne soirée

[invite564f3ae0]

mon conjoint a 32 ans et ca s est declarer tres jeune, il va a l hopital tte les 3 semaines pour avoir ses perf, sinon au jour J il a des problemes de foie, il rentre a l hopital demain pour une batterie d examen

[mh34]

A prisci et annick : merci de bien vouloir continuer cette conversation par MP, comme demandé dans la charte ici

7. Pas de conversation privée sur le forum, et pas d'échanges de coordonnées privées. Le mail ou les messages privés sont faits pour ça.

[mh34]

bonjour
Quelqu'un peut-il m'indiquer comment écrire en MP... d'avance merci!

C'est très simple ; il vous suffit de cliquer sur le pseudo de la personne avec laquelle vous souhaitez correspondre, vous verrez apparaitre un petit menu déroulant avec l'option "message privé", vous la sélectionnez, et vous vous retrouvez au bon endroit ; vous n'avez plus qu'à taper votre texte.

[invite97bebc0f]

merci mh 34 pour les précisions. je vais écrire en privé dorénavant
bonne journée
cordialement

[invite38771475]

Bonjour, je répond sûrement un peu tard mais vous pouvez aller consulter notre blog qui aborde et explique le syndrome de Bruton.
### lien d'une autopromotion dont on ne peut évaluer la qualité, supprimé et déterrage.

[invite38771475]

Bonjour, désolé pour le lien qui visiblement ne plait pas au modérateur. Ce lien est parfaitement correct et le contenu du blog validé par des immunologistes et professionnels concernés.
Taper : le syndrome de bruton blog dans Google; et c'est le lien avec la nomination "blogspot".

Bonne soirée !

[JPL]

Les gens qui viennent faire un déterrage pour poster leur lien autopromotionnel dès leur premier message, et qui vont repartir aussitôt sans contribuer au forum ne sont généralement pas les bienvenus.

[invite38771475]

Quel est l'intérêt d'un forum si on ne peut pas l'actualiser un moment en y ajouter des nouvelles informations. Concernant le terme "autopromotionnel" je trouve que c'est abusif. Notre but premier est d'informer les familles des patients sur les causes de cette maladie. La promotion de notre blog n'est pas dans nos objectifs premiers. Je ne cherche cependant pas un quelconque conflit avec vous mais je trouve vos remarques non applicables à nos motivations.

[invite6f9dc52a]

Désolé, même s'il y a des références dans le blog, rien n'indique qu'elles ont même été prises en compte et n'est donc mis dans ce blog, qui n'est donc pas, lui, une référence scientifique, ce que vous pensez avoir compris du sujet et la caution par un certain nombre de professionnel n'est qu'une déclaration de votre part ; les remerciement ne valant pas validation.
Je ne remets pas vos compétences en doute mais je ne peux pas, moi, cautionner un lien que des patients pourraient prendre en référence.


Edit: il eut été envisageable que vous créassiez un fil dédié ou vous référenceriez chaque affirmation par un lien direct que le lecteur pourrait suivre pour vérifier la dite affirmation.