EBD - Epidermolyse bulleuse dystrophique recessive - perte de nutriments par la peau

[invited4743cb4]

Bonjour,
En m'informant un peu sur l'EBD recessive j' ai lu que «Il est également important de lutter contre la dénutrition et les carences vitaminiques en rapport avec les difficultés d’alimentation posées par ces enfants. La qualité de cette alimentation est fondamentale chez ces enfants qui ont des besoins particuliers en rapport avec le renouvellement accéléré de la peau (cicatrisation) et aux pertes de nutriments par la peau.»
(http://www.integrascol.fr/fichemaladie.php?id=26)
Je ne comprend pas ce que signifie la dernière phrase. Que veut dire «pertes de nutriments part la peau»?
J'ai rencontré une personne atteinte de cette maladie qui me disait se fatiguer beaucoup et qu' elle perdait de l'énergie par la peau. Je ne comprenais pas ce que cela signifiait, d'où mes recherches, qui ne m'ont pas beaucoup aidées.
Si quelqu'un pouvait m'aider a comprendre...
Merci d'avance.
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[invite986312212]

c'est une maladie où la peau s'exfolie constamment, c'est bien ça? dans ce cas il y a perte de matière, qu'il faut bien reconstituer.

[invite986312212]

ah non je viens de regarder sur wiki: il est question de bulles qu'il faut inciser, mais c'est la même idée : s'il y a perte de liquide il faut le reconstituer et si c'est fréquent ça crée un problème nutritionnel.

[invited4743cb4]

C'est ce que je comprend lorsqu'il est écrit «besoins particuliers en rapport avec le renouvellement accéléré de la peau (cicatrisation)». Des ressources venant de l'alimentation doivent être utilisées pour la cicatrisation. La «perte de nutriments» serait donc la même chose? Cette phrase signifierait simplement que des nutriments sont mis a disposition pour la guérison des plaies?

[A voir en vidéo sur Futura]

[LXR]

Discussion déplacée en "Santé et médecine générale" qui est un forum plus approprié pour ce type de sujet.

LXR pour la modération

[tarninou]

Il me semble que ce doit être la même chose que pour les grands brûlés: un des plus grand danger qui les guette est la perte de calories aux endroits ou la peau est trop brûlée.

La peau est une barrière entre l'extérieur et l'intérieur du corps. Si elle empêche des corps étrangers de rentrer, elle empêche aussi a certaines choses de sortir (fluides, chaleur...).

Je fais le parallèle avec cette maladie ou le corps est plus souvent à vif et donc, n'a plus de peau pour jouer le rôle "isolant".

[invite072b030b]

Exactement
Dans les lésions cutanées étendues, il y a une déperdition massive d'eau et de sel (ça, on peut gérer facilement) mais aussi de protéines.
Des fois, quand on s'égratigne superficiellement, on voit le plasma suinter, sans que du sang ne coule : c'est ce qui arrive quand l'épiderme est décapé sans pour autant qu'un vaisseau sanguin du derme ne soit lésé. Ca traduit ce qui se passe dès lors que la barrière cutanée est atteinte : le liquide interstitiel du derme fuit, et il entraîne avec lui les protéines extracellulaires type albumine, etc.

De plus, la régénération constante de tissus comme ça provoque un autre problème : ça donne une réaction inflammatoire constante, elle même cause de perte d'appétit mais surtout de dérèglements métaboliques qui accroissent les dépenses. On parle d'hypercatabolisme. Ca se produit dès que l'organisme subit une agression constante ou massive (brûlures, etc.). C'est d'ailleurs ce problème majeur qui tue les grands brûlés s'ils sont pris en charge médicalement.


La problématique est la même dès qu'il y a des lésions cutanées étendues avec perte de la fonction "barrière", que ce soit une maladie congénitale, des brûlures, une érythrodermie, un effet secondaire grave de médicaments...

[invited4743cb4]

Merci de vos réponses.