Synthèse d'une protéine et mutations

[invite0f93a4a1]

Bonjour, je suis en 1S et j'ai à peu près compris comment fonctionnait la synthèse d'une protéine à partir d'un gène mais je me demandait : quand a lieu la synthèse des protéines ? J'imagine que cela dépend selon chaque protéine, mais en moyenne quelle est la durée de vie d'une protéine ? Car si une mutation au niveau d'un gène a lieu à cause par exemple de facteurs environnementaux alors est ce que la protéine sera obligatoirement modifiée suite à cette mutation au niveau de ses acides aminés ou alors est ce que cela sera uniquement le cas si celle-ci est synthétisée à la suite de cette mutation ?
Je ne suis pas vraiment au clair avec cela alors qqn pourrait-il m'expliquer ?
Merci d'avance!
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[invite82acfce6]

Salut,

Tu peux lire ceci et me dire si tu as des questions ensuite.

[invite0f93a4a1]

Tout d'abord merci! Et ensuite cela signifie qu'une protéine est non fonctionnelle uniquement si la personne qui l'a comporte est né avec la mutation déjà présente dans la cellule œuf ?

[invite82acfce6]

Salut,

Non, certaines situations de stress cellulaire perturbent le repliement des protéines, dans le réticulum endoplasmique. Quand une protéine se replie pour adopter sa conformation native, les séquences hydrophobes se retrouvent à l'intérieur. Ce repliement est soutenu par des protéines "chaperons", comme les protéines Hsp, grâce à des interactions successives : pour faire une analogie, c'est comme mettre un gamin sur un tricycle, retirer les petites roues et rester derrière en maintenant son équilibre, par à coups. Dès qu'il part un peu en cacahuète, tu le re-stabilises, puis le relâches, puis le re-stabilises... C'est comme ça que se comportent les protéines chaperons. Mais si, après plusieurs tentatives de re-stabilisation, la protéine expose toujours des régions hydrophobes à l'extérieur, elle est envoyée au protéasome (dégradation). Oublie l'analogie...

Mais en cas de stress de la cellule, il peut y avoir une augmentation de la quantité de protéines malformées et les chaperons où le protéasome se retrouvent surchargés. La cellule peut tenter de reprendre le contrôle de la situation (réponse UPR), mais si elle n'y parvient pas : apoptose. Un des mécanismes qui peut être mis à l'oeuvre, c'est l'agrégation des protéines mal repliées, grâce à leurs interactions hydrophobes. Pour faire une autre analogie, c'est comme vouloir te débarrasser de longs rubans de scotch qui se colleraient à tout ce qui traine sur ton bureau : tu en fais une boule et tu la ranges dans un coin. Je crois que c'est l'une des causes d'Alzheimer...

ps : si ça t'intéresse

[A voir en vidéo sur Futura]

[invite0f93a4a1]

Ok je crois avoir à peu près tout compris!
Merci beaucoup!