Bonjour à tous,
Une question me turlupine concernant la prise en charge médicamenteuse de la béta-thalassémie majeure ou anémie de Cooley. Les personnes souffrant de cette maladie se voient prescrire des inducteurs d'HbF telle que l'hydroxyurée alors que le taux d'HbF chez ces personnes est déjà trop importante car non remplacée par l'HbA.
Merci d'avance pour vos réponses.
Cordialement.
Bonjour,
Tout d'abord, l'hydroxyurée n'est pas un traitement de première intention dans la B thalassémie homozygote comme il l'est dans la drépanocytose. Il est utilisé dans des cas particuliers.
Effectivement l'hydroxyurée augmente le taux d'HbF dans le GR ce n'est pas l'effet rechercher lors de sa prise dans la thalassémie. Des études ont montrées que la prise d'Hydrea permettrait de réduire le nombre de transfusion sanguine lié à B+thalass. Le risque majeur de cette maladie est l'hémochromatose, donc en réduisant fortement les transfusions et en associant l'Hydrea avec un chélateur du fer (déferoxamine, deferiprone) il est possible de réduire fortement les complications liées à la surcharge en fer avec dépôt de fer au niveau cardiaque, hépatique, osté-articulaire...
Mais comme je l'ai dis au début, ce n'est pas un traitement de première intention et il est réservé à des patients ayant un taux d'HbF pas trop élevé (ce taux varie de 50 à 95% dans la B+) et à des patients n'ayant pas subit une splénectomie car l'Hydrea est aussi hématotoxique et elle est responsable de leucopénie.
J'espère vous avoir aider un peu.
