salut a tous,
Je suis à Orsay en PCEM, et j'ai un Dm de biologie à faire pour la semaine prochaine.
Mais je suis arrivé à l'etude du syndrome de Hurler et Hunter
Mais l'etude cytologique ainsi que les analyses cinétiques, m'ont totalement bloqué.
L'un d'entre vous pourrait-il éclairer ma lanterne??
Merci d'avance.
Ghoraj
Bonjour,
Sans savoir exactement de quoi tu parles il est difficile de dire quoi que ce soit. Il faudrait le document du DM pour t'aider.
Mais c'est un DM? En PCEM? J'imagine en P2. Sympa de s'occuper des étudiants comme ca à Orsey. Nous on avait pas ca dans ma fac.
Cordialement,
piwi
Salut,
je saisi pas bien ce que tu veux qu'on eclaire
Tu peux être plus précis ?
Merci
Edit : argg! devancé par piwi !
Merci de vos réponses, je suis en P1, le DM, est en fait un TD de biologie, reformulé pour le concours, je me suis trompé désolé.
Je peux scanner la page en question, mais je ne sais pas ou la mettre?
Merci
C'est noté? Ca compte pour le concours?
Parce que si c'est le cas je ne trouverais pas tres éthique de t'aider.
Cordialement,
piwi
Non, rassures toi ce n'est pas pour le concours, c'est juste que la prof intérroge les eleves et je suis le prochain sur la liste, c'est juste pour pouvoir faire bonne impréssion.
Merci
Ok.
Ben dans ce cas il faudrait que tu scannes ton document et que tu l'associe à un message que nous puissions le lire.
Ensuite l'idée du forum est que la personne qui demande de l'aide dise d'abord ce qu'elle répond aux questions pour que les personnes qui pensent avoir les compétances pour t'aider puissent t'aiguiller vers la bonne interprétation.
Cordialement,
piwi
Voici le document en question sur le syndrome de Hurler et Hunter.
A la première question posée j'aurais répondu dans la premiere partie, qu'il nous est possible de proposer un mecanisme de dégratation de MPS
Mais à la seconde, j'aurais pensé, qu'il n'y a pas eu degradation, à cause du catabolisme. (Je ne suis pas sur de ma réponse, j'aurais pensé à un probleme au niveau du Reticulum endoplasmique)
Merci
A moins que je fasse une fausse manip' on n'a qu'une seule question sur le document que vous nous proposez.
Quel mécanisme proposez vous à la première question?
J'aurais donné comme mécanisme responsable, la deficience du catabolisme, qui ne dégrade plus les cellules, elles s'accumulent donc dans les cellules
OK! Je suis d'accord sur l'interprétation.
Faudrait voir la seconde partie de la question II maintenant.
Quel mecanisme serait alors à l'origine de cette.......L'appareil de Golgi?
J'aurais donc répondu, que la grande majorité des cellules restent associées et s'organisent autour de la membrane cellulaire.
D'ou une forte accumulation.
Oula oula!
J'ai pensé que vous faisiez un lapsus sur le catabolisme cellulaire au lieu du catabolisme des PMS. Faisiez vous un lapsus?
Qu'est ce que vient faire l'aggrégation des cellules dans cette histoire?
Oui, j'ai du faire un Lapsus, mais je suis totalement coincé, je n'ais pas du comprendre la question.
Désolé
La réponse n'est pas vilaine à obtenir. Considérez la vie d'un MPS. Il est synthétisé puis adressé vers la membrane plasmique (le golgi est une sorte de centrale de tri. C'est lui qui va envoyer les molécules soit vers la membrane (partie apicale ou partie baso-latérale) soit vers les lysosomes) puis excrété. Ensuite il vit sa vie et et est réabsorbé puis dégradé dans un lysosome.
Où peut il y avoir un problème?
Synthèse: moins de MPS produit.
adressage: Les MPS ne vont pas au bon endroit. En particulier, ils peuvent aller par erreur dans les lysosomes. Dans ce cas on aurait beaucoup de MPS dedans mais moins au bon endroit.
réabsorption: les MPS ne retournent pas dans la cellule. Ils s'accumulent à l'exterieur de la cellule.
dégradation: ils s'accumulent dans les lysosomes.
On nous indique qu'il n'y a pas de problème d'adressage. On elimine donc cette possibilité.
On nous indique que la MEC est normale ceci indique un renouvellement normal des MPS. On élimine donc la première possibilité (on y a jamais vraiment songé d'ailleurs) et on élimine aussi surtout la troisième!
Il ne reste plus que le problème de dégradation qui colle bien avec l'observation:
Les MPS sont produits et excrétés. Puis ils sont réabsorbés (MEC normale: bilan excretion réabsorption normal) et intégrés dans des lysosomes. Seulement voilà, ils n'y sont pas dégradés. Ils s'y accumulent donc avec le temps, provoquant le grossissement des vesicules.
Ca c'était pour la première question
Je ne sais pas comment vous remercier,
Il est vrai que c'etait bete comme tout,
Merci enormement
Ghoraj
