hémoglobine

[invite4f0ff87e]

bonjour
est ce que quelqu'un peut répondre à cette question
quelle est la relation entre phénotype et structure des protéine :le cas de la drépanocytose?
moi je ne trouve paas sur internet alors à, l'aide de vos connaissance......
MERCI
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[invite02e16773]

Bonsoir

Il aurait fallu préciser ton niveau, pour savoir comment te répondre efficacement Peut-être que j'en aurais dit trop, pas assez, ...

L'hemoglobine joue le rôle de navette au dioxygène.
Elle le fixe lors pression partielle en O₂ (pO₂) forte, au niveau des poumons, et le relâche lors de pO₂ faibles, au niveau des tissus.
Les cellules qui contiennent les molécules d'hémoglobine sont les hématies (globules rouges).

Chez un patient saint, les hématies ont une forme biconcave.
Chez un patient atteint de drépanocytose, les hématies ont une forme de faucille et ont une courte durée de vie (elles éclatent rapidement). De plus, elles ont du mal à passer dans les capilaires sanguins, des vaisseaux sanguins très fins.

La modification de la forme des cellules est dûe à la modification de la forme des protéines. Chez un sujet sain, forme globulaire ; chez un sujet atteint, forme fibreuse.
Ce changement de la conformation spatiale est dû à une modification de la structure primaire de la protéine.
Le 6ème acide aminé de la sous unité béta est de la valine, au lieu d'être un acide glutamique.

La dépanocytose est un exemple illustrant bien l'importance capitale de la structure primaire d'une protéine et la réalisation de sa fonction.
En effet, l'hémoglobine possède deux sous unités alpha de 141 acides aminés, et deux sous unités béta de 146 acides aminés et il suffit d'une seule modification pour entraîner des conséquences graves : les sujets homozygotes (deux allèles codant pour les sous unités bétas atteints) ont une espérance de vie de 35ans.

[invite4f0ff87e]

je suis en 1S et je te remercie pour ta réponse

[invitec9f0f895]

salut

tu n'avais pas ca dans ton cours?

C'est bien de donner des réponses, mais c'est encore mieux de laisser les personnes reflechir par elles meme.

Yoyo

[A voir en vidéo sur Futura]

[invite4f0ff87e]

je voulais vous dire que je n'ai pas ca dans mon cours car nous l'avons pas encore fait c'était la derniére question d'une étude de texte et je n'avais pas vraiment compris la question