Phénomene de Lyonisation

[invite2f7995c6]

Hello !

J'ai une petite question concernant les maladies recessives liées à l'X...

On a tout un ptit truc sur le phénomène de lyonisation dans notre cours et malgré des recherches sur internet, a pas trouver :/

Alors voici les questions !


Que signifie "biais de l'inactivation de l'X" ? En cherchant sur internet, je n'ai trouvé aucune reponse.

Ce phénomene de lyonisation, inactive en fait un des deux X chez la femme de manière aléatoire, et soit c'est le gene muté et on a donc une femme saine, soit le X sain et on obtient une femme malade...ce que je ne comprends pas, si jusqu'ici j'ai tout bon, c'est pourquoi il y a une inactivation de l'un des deux X et comment la maladie(de duchenne par exemple) fait-elle pour se propager ?(car si c'est via la multiplication des myotomes...pourquoi et comment arrive-t-on à obtenir des personnes avec seulement quelques symptomes de la maladie et non le phenotype complet, puisque si cette personne possede au depart un X muté actif, au cours du temps la proportion d'X muté actif se developpera inexorablement pour arriver à un population de cellules qu'avec un X muté...)


Voila voila...si une âme charitable passe par là

Merci d'avance !

Bonne fin de journée à tous !
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[LXR]

L'inactivation d'un des deux X est nécessaire chez la femme pour avoir une expression convenable des gènes portés par le chromosome X. Si cette inactivation ne se faisait pas on aurait deux fois trop d'expression de ces gènes. Cette inactivation est aléatoire, jusqu'à preuve du contraire . Dans le cas de maladie génétique récessive, une mutation sur un seul chromosome ne suffit pas, il faut que les deux chromosomes soit affectés par la mutation en question, ou que le chromosome sain soit inactivé, comme dans le cas de l'X. Cette inactivation étant présente dans toutes les cellules, toutes les cellules du corps ont le même X inactivé, il n'est pas question de propagation d'un X muté. Ce n'est qu'une transmission, de cellules mères en cellules filles, de l'information d'inactivation de l'X (information épigénétique pour info ) Soit on inactive le bon, soit le mauvais, et ceci se fait dès la première division cellulaire je crois, en tout cas très tôt dans le développement.

Gr€g

[invite2f7995c6]

Soit on inactive le bon, soit le mauvais, et ceci se fait dès la première division cellulaire je crois, en tout cas très tôt dans le développement.

Au cours du stade blastocyte soit 14e jour de developpement...
Mais alors ce que je ne comprend pas, c'est que dans notre cours on a un schéma de myotome pour la dystrophie musculaire de duchenne...contenant des cellules avec l'X muté activé et d'autres avec l'X muté inactivé donc l'X sain !

Comment est-ce possible s'il n'y a donc pas propagation de de l'X muté ?

Et de plus, les consequences phenotpiques apparaissent de plus en plus avec l'âge...je n'arrive pas à comprendre comment...
En tout cas merc de cete premier reponse qui m'a bien eclairé !

[Etoile]

Bonjour,

Je ne savais pas qu'on appelait "lyonisation" le phénomène de l'inactivation de l'X, j'ai appris quelquechose.
A noter que l'on connait ce phénomène chez les Mammifères femelles (mais pas dans les autres groupes pour le moment apparemment).

Soit on inactive le bon, soit le mauvais, et ceci se fait dès la première division cellulaire je crois, en tout cas très tôt dans le développement.

Ce n'est pas ce qu'il me semblait avoir compris avec l'exemple des chattes "écaille de tortue", j'ai donc recherché dans mes livres, et voici ce que j'ai trouvé dans le Campbell :
Toutes les cellules d'un même individu n'ont pas le même chromosome X inactivé (sinon ça ne marchait pas pour les écailles de tortue). L'inactivation se fait pendant le développement embryonnaire et chaque cellule présente au moment de l'inactivation a un chromosome X inactivé au hasard. La femelle est donc une mosaïque des deux types de cellules : celles avec le chromosome X actif venant du père et celles avec le chromosome X actif venant de la mère. Par contre une fois l'X inactivé dans une cellule, toutes les descendantes de cette cellule par mitose ont le même X inactivé.

L'un des exemples dans le bouquin est la chatte "écaille de tortue" et un autre est une maladie humaine, la dysplasie ectodermique anidrotique, donc je pense qu'en recherchant des informations sur cette maladie tu trouveras d'autres explications sur ce phénomène.

A plus,

[A voir en vidéo sur Futura]

[invite2f7995c6]

La femelle est donc une mosaïque des deux types de cellules : celles avec le chromosome X actif venant du père et celles avec le chromosome X actif venant de la mère. Par contre une fois l'X inactivé dans une cellule, toutes les descendantes de cette cellule par mitose ont le même X inactivé.

Merci de ta réponse

Donc si j'ai bien compris on a genre 10 Cellules au stade où il y aura l'inactivation de l'un des deux X chez la femelle et une fois qu'on inactive tel ou tel X dans chaque paire de chromosome de chaque cellule, on transmet via les nombreuses mitoses le même X inactif...

Alors j'ai dans un de mes schémas de cours une espèce de test analysant les cellules et montrant que tel lot de cellules analysées chez telle femme était composé de tant de cellules X sain activés et de tant de X mutés activés...

Or dans un des test il n'y a que des cellules avec X sain actif et dans un autre que des X mutés actif...

Et c'est ici qui viens ma question...

Serait-ce du donc à soit :

1°) Vu que c'est une mosaïque des deux types d'X activés, bin on a pas eu de bol et on a chopés que des cellules du même type

2°) Au moment de l'inactivation pendant le developpement de l'embryon, bin soit ya que des X mutés qui sont inactivés d'où l'obtention de cellules qu'avec des X sain plus tard... soit ya que des X sain qui sont inactivés, d'où l'obtention de cellules qu'avec des X mutés plus tard...

3°) Les deux sont possibles !

4°) La réponse 4°)

Pas de 50/50 , ni d'appel à un ami, encore moins le switch et ptet si ya du monde l'avis du public

Question à 1 000 000 d'€ Viendez tous me répondre !

Merci par avance à ceux qui répondront, et merci à ceux qui ont déjà répondu

[Etoile]

Bonosir,

Alors je répondrais 4°) La réponse 4

Mais ça me parait pas la réponse la plus "parlante", voyons... même pas d'appel à un ami, mince alors, ça va être dur !

Alors j'ai dans un de mes schémas de cours une espèce de test analysant les cellules et montrant que tel lot de cellules analysées chez telle femme était composé de tant de cellules X sain activés et de tant de X mutés activés...

Or dans un des test il n'y a que des cellules avec X sain actif et dans un autre que des X mutés actif...

Tout d'abord une autre question : Les cellules étudiées dans ce test, c'est toujours le même type de cellules (par exemple myocytes, ou neurones, ou...) ou c'est des cellules au hasard de n'importe quel type ?

Si ce sont toujours les mêmes cellules chez chaque femme, je répondrai quand même 4°) mais avec une réponse qui serait la suivante :
Pendant le développement embryonnaire, les cellules acquièrent une destinée qui dépend d'où elles se trouvent. Une fois les cellules déterminées dans une voie, elles donneront un type de cellules ou un organe particulier. Donc si c'est une cellule avec l'X sain inactivé (donc l'X muté actif) qui est à l'origine de la lignée qui donnera les myocytes par exemple, alors tous les muscles seront composés de cellules de phénotype muté.

Sinon, si les cellules de ton test sont n'importe lesquelles, alors je répondrai peut-être plutôt la réponse 3°) ...

Bonne nuit

[invite2f7995c6]

Tout d'abord une autre question : Les cellules étudiées dans ce test, c'est toujours le même type de cellules (par exemple myocytes, ou neurones, ou...) ou c'est des cellules au hasard de n'importe quel type ?

Si ce sont toujours les mêmes cellules chez chaque femme, je répondrai quand même 4°) mais avec une réponse qui serait la suivante :
Pendant le développement embryonnaire, les cellules acquièrent une destinée qui dépend d'où elles se trouvent. Une fois les cellules déterminées dans une voie, elles donneront un type de cellules ou un organe particulier. Donc si c'est une cellule avec l'X sain inactivé (donc l'X muté actif) qui est à l'origine de la lignée qui donnera les myocytes par exemple, alors tous les muscles seront composés de cellules de phénotype muté.

Sinon, si les cellules de ton test sont n'importe lesquelles, alors je répondrai peut-être plutôt la réponse 3°) ...

Bonne nuit

Alors oui ce sont les mêmes cellules et plus particulièrement cellules de myocytes pour la dystrophie musculaire de duchenne.

Donc je pense avoir compris et donc ce serait a réponse 3 !

Eschplikachion: Lors du développement les cellules qui donneront le(s) muscle(s) passeront par la case inactivation de l'X...et donc pour un lot de 10 cellules qui donneront le muscle au départ, on a 3 cas possibles:

- soit tout les X mutés sont inactivés et donc on a que des X sains qui seront actifs chez l'individu et ce tout au long de la vie.
- soit tout les X sains sont inactivés et donc on a que des X mutés qui seront actifs chez l'individu et ce tout au long de la vie.
- soit on a une proportion de x% de X mutés qui seront actifs et de y% de X sains qui seront actifs (donc x% de X sains inactivés et y% de X mutés inactivés) et ceux en gardant la même proportion tout au long de la vie.

Mais ! Vu que lors du test on analyse pas toutes les cellules d'un coup (bin sinon la madame elle est morte ) bin si on est dans le cas 3, on a des cellules avec de l'X muté et de l'X sain...d'où la présence d'une mosaïque
(réponse 1) et ainsi la réponse 2 est aussi correcte, donc on peut répondre aussi la réponse 3 !

Si personne m'a laché en cours de route...on peut me dire s j'ai bon ?

En tout cas merci Etoile ! et bonne nuit