les lysosomes

[invite08382dca]

Bonjour est ce que quelqu'un pourrait m'expliquer l'exercice ?? car j'ai un peu de mal à comprendre.

Voici l'énoncé :
Les patients présentant un syndrome de Hunter ou un syndrome de Hurler vivent rarement après l'adolescence. Les analyses indiquent que les patients accumulent les glycoaminoglycanes dans leurs lysosomes à cause d'une carence en enzymes lysosomales spécifiques nécessaire à leur dégradation. Qd des cellules de patients souffrant des 2 syndromes ont fusionné les glycoaminoglycanes sont dégradées, ce qui indiquent que les cellules manques d'enzymes de dégradations différentes. Si les cellules sont justes cultivé ensembles elles corrigent mutuellement leurs défauts. Enfin, le milieu de culture de Hurler corrige les défauts des cellules de Hunter (et vice versa). Les facteurs correcteurs du milieu sont inactivées par traitement avec des protéases, traitement avec du périodate qui détruit les sucres et traitement avec la phosphatase alcaline qui élimines les phosphates.

Les questions:
Quels sont les facteurs correcteurs et comments corrigent ils les défauts lysosomaux ?

je sais que pour la maladie de Hurler il y a une abscence de l'enz alpha iduronidase alors que pour Hunter c'est une abscence de l'enz iduronate-2-sulfatase donc je pensais que qd les cellules sont cultivés ensembles, il ne manque plus d' enz donc il y a dégradation des GAG.

Pourquoi les traitements avec des protases, du périodate et la phosphatase alcaline inactivent-ils les facteurs correcteurs?

Attendriez vous un types de correction similaire pour des enzymes cytosoliques mutantes ou absentes ?

J'ai aucune idée pour les 2 dernières questions.

Merci à ceux qui m'aideront.
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[inviteacd3f798]

info trouvée à l'adresse suivante :
http://www-dsv.cea.fr/content/cea/d_..._cp/lysosomeh/

"Le ciblage des hydrolases vers le compartiment lysosomal se fait grâce à une étiquette mannose-6-phosphate (M-6-P) portée par ces enzymes. Cette étiquette est reconnue dans le réseau transgolgien par les récepteurs au M-6-P (MPRs). Ces récepteurs emmènent alors leurs ligands dans les endosomes précoces, puis tardifs dans lesquels l'acidité du milieu permet la séparation des complexes MPR-hydrolase. Les hydrolases sont ensuite acheminées dans les lysosomes où les sucres M-6-P seront déphosphorylés."

Je ne sais pas s'il est possible que le facteur correcteur du milieu soit l'enzyme couplée à son M6P (puisqu'elle devrait normalement être internalisée dans les lysosomes, et alors déphosphorylée) mais ça pourrait coller avec les caractéristiques des traitement inhibiteurs du facteur correcteur présentés dans l'énoncé. Il faut imaginer que l'enzyme a la possibilité d'être exportée dans le milieu extracellulaire, puis d'être réimportée dans la cellule "malade" ?...
En suivant cette idée, la correction ne pourrait pas être possible avec une enzyme cytosolique déficiente qui est censée rester dans le cytosol.
Mais ceci est à confirmer (ou infirmer...)

[invite08382dca]

Merci pour ton aide !!

[invite0cdee63e]

donc le role des endosomes et des lysosomes est relié si l'un ne fonctionne pas l'autre n'a aucun effet ???
quels sont les liens entre eux ??? quels est le role de chacun d'entre eux ?

[A voir en vidéo sur Futura]