Les maladies à prions

[invitebc6050e5]

Bonjour,

Je fais un rapport sur les maladies à prion et je me pose certaines questions.
Il existe 4 maladies à prion humaines :

- Maladie de Creutzfeldt-jakob
- Insomnie fatale familiale
- Le Kuru
- Le syndrome de Gerstmann-sträussler-scheinker

Je sais que toutes ces maladies sont la conséquence d'une accumulation de la protéine prion dans le cerveau qui cause une mort neuronale.
Mais concrètement, quelles sont les différences entre ces maladies ? Je trouve vraiment de tout et n'importe quoi sur internet et dans la littérature.
Certains disent que la maladie de Creutzfeldt-jakob est la forme humaine de la vache folle, certains que c'est une forme sporadique d'une maladie à prion, certains qu'elle peut être de trois forme (sporadique, génétique, infectieuse), etc.$$
J'aimerais si quelqu'un le peut être éclairé sur ce point car je ne pas parler aisément de ce sujet si je ne comprends pas précisément comment cela fonctionne.

Merci
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[invitec88975cd]

Bonjour a toi,
J'ai étudié seulement la MCJ et l'insomnie fatale familiale mais je pense que ca va t'aider à comprendre.
Les différences sont essentiellement l'origine de la maladie :
Tout d'abord la MCJ est la seule maladie humaine à pouvoir être de cause génétique (Mutation E200K ++), infectieuses (contamination d'enfants après traitement a la somatotrophine extraite d'hypophyses de cadavres humain) ou sporadique (aléatoire).
L'IFF est une encéphalopathie (comme tu l'as bien expliqué), qui est exclusivement génétique (Mutation D178N).
De plus, si je ne dis pas de bêtises mais les premiers symptômes divergent aussi :
Pour la MCJ et l'IFF on aura troubles du sommeil, insomnies...
Alors que la MCJ peut provoquer des troubles de la vues, des épilepsies etc.
J'espere t'avoir au moins un peu éclairer sur les 2 maladies que je connais, n'hésite pas a me reprendre si j'ai dis des choses ne concordant pas avec tes données je retournerai dans mes bouquins pour vérifier

[invitec88975cd]

Désolé du double message, mais tu peux également aller te renseigner sur des sites comme l'INSERM, ou l'OMS qui répertories des données sur un grand nombre de maladies. Je pense que tu as plus de chances de trouver ton bonheur sur le site de l'INSERM
Bonne fin de journée a toi !