Maladie clonale - Hématologie
Bonjour,
Nous parlons toujours dans plusieurs cours d'hématologie des maladies clonales, d'ailleurs ce terme "clonal" me posait toujours problème.
"La splénomégalie myéloïde ou la myélofibrose primitive est une maladie clonale de la cellule souche hématopoïétique (CSH)"
Pouvez vous m'expliquer -dans ce contexte là- de quoi s'agit il ?
Un grand Merci d'avance
Bonjour,
La notion de maladie clonale fait référence au fait que la prolifération cellulaire qui induit la maladie est issue d'une seule cellule, qui a ponctuellement subit une mutation. Cette mutation lui permet d'échapper au étapes de contrôle du cycle cellulaire et elle peut donc se multiplier de manière anormale et massive. Toutes les cellules qui forment le "clone malin"(la masse de cellules cancéreuses si vous préférez) sont donc issues de la cellule ayant subit la mutation et étant à l'origine de la pathologie. C'est pour ça que l'on parle de pathologie clonale. La maladie est provoquée par la prolifération d'une seule cellule qui se "clone" à l'infini.
La myélofibrose n'est pas le plus évident des syndrome myéloprolifératifs à comprendre. Le défaut primaire se situe, comme pour les autres SMP, au niveau de la CFU-GEMM, qui créé un clone, ici à prédominance mégacaryocytaire. Il y'a donc prolifération de cette lignée. Les mégacaryocytes sécrètent plusieurs cytokines tel que le FGF (fibroblast growth factor) qui va induire une prolifération fibroblastiques polyclonale dans la moelle --> d'où "myélofibrose".
Et c'est la qu'il faut faire attention à ne pas confondre la notion monoclonale du clone malin issu de la CFU-GEMM et qui provoque les évènements initiaux, et l'aspect polyclonal de la prolifération fibroblastique qui n'est finalement qu'un type cellulaire répondant à un stimuli (FGF) pour proliférer (plusieurs fibroblastes différents vont répondre au stimuli et se multiplier). Peut-être est-ce ça qui vous posait problème ?
En espérant avoir pu aider un peu
Dernière modification par Liniark ; 09/01/2021 à 16h07.
Liniark
Bonjour,
Je vous remercie infiniment ! Vous avez totalement résolu mon problème ! Je ne pense pas que j'aurai une réponse aussi claire que la votre <3
Milles Merci à vous
